エミシズマブ（ヘムライブラⓇ）の作用機序について教えてください。

エミシズマブ（ヘムライブラⓇ）は、血友病Aという出血性疾患の患者さんで不足する「血液凝固第Ⅷ因子」の代わりとなるような働きをして、止血効果を発揮します。

通常、出血が起こると、まずは血液中の血小板が活性化し、血管の破損部分に集まってきて血栓をつくります。
しかし、これだけでは簡単にはがれてしまうため、血栓の周りを「フィブリン」と呼ばれるタンパク質で覆ってより強く固めます。
フィブリンは、さまざまな種類の「血液凝固因子」が活性化しあうことによって生成されます。
血液凝固第Ⅷ因子はこのうちのひとつで、トロンビンや活性型第Ⅹ因子（FXa）によって活性型第Ⅷ因子（Ⅷa）に変換されて機能を発揮します。FⅧaの存在下で活性型第Ⅸ因子（FⅨa）による第Ⅹ因子（FX）からFXaへの活性化は強力に増幅され、トロンビンの生成が行なわれ、最終的に安定したフィブリンが形成され、血液を固め止血します。

ところが、血友病は「血液凝固因子」が不足しているために血が止まりにくくなる病気で、不足する血液凝固因子の種類によって主に「血友病A」と「血友病B」に分けられます。「血友病A」の患者さんでは複数ある血液凝固因子のうち第Ⅷ因子が不足しています。

一方、エミシズマブ（ヘムライブラⓇ）は、血液凝固因子のうち、FⅨaとFXの両方に結合し、FXをFXaに活性化させることで、FⅧaの代わりとなるような働きをして、止血効果を発揮します。
すなわち、エミシズマブは、FⅨaとFXが存在すれば凝固活性を上げることができます。さらに、エミシズマブによる作用は陰性電荷を有するリン脂質の存在下でないと発現できませんが、その供給源は活性化血小板であることから、エミシズマブは出血部位にしか作用しないことになります。
また、本剤は従来の血液凝固第Ⅷ因子製剤と異なり、インヒビター＊の有無にかかわらず使用することができます。

＊インヒビター：インヒビターとは血液凝固第Ⅷ因子に対する中和抗体のことで、インヒビターを保有する患者さんでは血液凝固第Ⅷ因子製剤が効かなくなります。