血友病

止血に必要な成分である「凝固因子」が遺伝的に不足し、血が止まりにくくなる病気です。

血液凝固第Ⅷ因子の不足や働きの低下により、血が止まりにくくなる病気です。患者数は血友病Bの約5倍です。

血液凝固第Ⅸ因子の不足や働きの低下により、血が止まりにくくなる病気です。

はい。血友病は主に、X染色体上の異常な遺伝子を受け継ぐことで発症します。

女性が血友病を発症する割合は極めてまれです。保因者である場合に、軽度の症状を認めることがあります。

はい。免役に関係する病気や妊娠・分娩がきっかけとなって、後天的に発症することがあります。

先天性の場合は1歳ごろまでに発症することが多いです。後天性の場合は50歳以上で発症することが多いです。

2001年〜2018年のオランダの研究では、平均寿命は77歳と報告されています。

先天性の場合は約98%が男性、後天性の場合は男女差はほとんどないとされています。

血が固まる過程では12種類の血液凝固因子が重要な役割を果たし、固いフィブリンの網が作られます。

女性が発症する出血性疾患としては、ヴォン・ヴィレブランド病や特発性血小板減少性紫斑病があげられます。

先天性血友病は補充療法の進歩により予後は良好ですが、後天性は基礎疾患も重なり予後不良です。

非加熱の血液製剤にHIVが含まれていたことで、血友病患者さんにHIV感染やエイズ発症が多数起こったという事件です。

ヴィクトリア女王が血友病の保因者であったため、その子孫の男性に血友病の患者さんが多かったという歴史があります。

血友病の場合、通常は血小板数は変化しません。

転倒時の衝撃を和らげる生活上の工夫のほか、凝固因子の定期補充療法が検討される場合もあります。

凝固因子の定期補充療法を始める時期は、患者さんの出血状況などに応じて判断されます。

希望するスポーツの活動量に合わせた治療方法の見直しを主治医へ相談しましょう。

ご使用の製剤の保管方法を確認し、必要に応じてクーラーボックスなどを活用ください。

どのように血友病を伝えるべきかは、個別のケースで判断が異なります。主治医への相談がひとつの方法です。

どのように血友病を伝えるべきかは、個別のケースで判断が異なります。主治医への相談がひとつの方法です。

血友病のサポート体制が整った医療機関に相談するなど、安心して出産するための準備を行ってください

母親が血友病保因者で父親が健常の場合、男児、女児ともに血友病の遺伝子は1/2の確率で子供に受け継がれます。

父親が血友病患者さんで母親が健常の方の場合、男児は0%、女児は100%受け継がれ、血友病保因者となります。

凝固因子製剤の定期的な補充療法により、関節症を予防できる可能性があります。

お子様にいつどのように血友病を伝えるべきかは個別のケースで異なります。主治医への相談がひとつの方法です

適切な出血予防治療を行い、病態が安定していることが前提です。

血友病性関節症のメンテナンスの場合、関節や筋肉の負担をできるだけ軽い状態から徐々にアップさせます。

身体接触がないスポーツや筋力トレーニング、ストレッチ、バランス訓練や関節可動域訓練が推奨されます。

スポーツの種類として、身体接触がなく、関節への衝撃の少ないスポーツが推奨されます。

出血リスクや治療に関し、年齢に応じた本人の理解に加え、トラブルを防ぐための周囲の協力が不可欠です。

恋愛の継続において、血友病に対するパートナーおよびパートナーの家族の理解が重要になります。

医師との相談のうえ、正しく備えることの重要性を理解しましょう。血友病の治療の進歩により、必要以上の心配は不要です。

保険商品の選択には専門知識が必要なため、保険会社の営業担当や外部の専門家に相談することが推奨されます。

救急時を意識した準備と対応により、適切な治療を受けられる可能性が高まります。

しっかりとした対策を講じることで、夜間や休日の緊急時でも適切な対応を受けられる可能性が高まります。

しっかりとした対策・準備を講じることで、災害時でも適切な対応ができる可能性が高まります

凝固因子をつくる遺伝子の変異により、凝固因子が不足している、あるいは働きが弱くなることが原因です。

出血部位やその程度によりさまざまな症状をきたします。

あざができやすいのが特徴です。関節の痛み、腫れ、動かしにくさなどは、関節出血の可能性があります。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

はい。通常よりもあざができやすくなります。

はい。経血量が多くなるなどの変化が生じる可能性があります。

あざや痛み、腫れ、熱感などの症状をきたします。

血友病を含む凝固因子の異常や血小板減少などの原因による出血性疾患の可能性があります。

血友病では止血が困難なため、通常であれば自然治癒する体内の出血が、内出血として現れやすくなります

血友病で出血部位の痛みの対応は、早期の補充療法、出血部位の冷却・安静、薬物による疼痛治療です。

不足した凝固因子を、注射にて補充します。出血時補充療法・予備的補充療法・定期補充療法があります。

現時点では完治は難しい病気とされています。

自己注射の疑問点等は医療スタッフにご相談ください。最近では長期作用型や皮下注射も承認されています。

可能な場合は血液凝固因子製剤の注射を行い、RICE（安静、冷却、圧迫、挙上）で応急処置を行いましょう。

症状が軽度であっても見過ごさずに、治療の見直しを主治医と検討しましょう。

最近では、頻回な輸注の負担を軽減する長期作用型の製剤が承認されています。あなたに合った治療方法を主治医とよく相談しましょう。

最大のメリットは頻回の静脈穿刺が不要となることであり、デメリットはポート設置に伴う感染などの合併症です。

適切な準備をすることで、緊急時でもスムーズな入院と適切な治療を受けられる可能性が高まります。

血が止まりにくいことに気づいたら、血液内科や一般内科を受診しましょう。子どもの場合、小児科を受診しても良いです。

血が止まりにくい状態になります。

血友病による障害の状態が一定程度にあるなど、支給条件を満たした場合は受けることができます。

先天性血友病は特定疾患（指定難病）ではありませんが、各種医療費助成制度を利用することができます。

指定難病です。重症であるか、高額な医療を継続することが必要な場合、医療費助成の対象となります。

加入している健康保険へ申請することにより、交付されます。

学校との正しい連携により、血友病の子供も安全に、他の子供たちと同様の学校生活を送ることができます。

職場の理解を得ながら、自己管理を徹底することで、血友病であっても充実した転職後の生活を送れます。

職場におけるさまざまな配慮により、血友病患者さんも安心して職場で働き、能力を発揮することが可能です。

さまざまな就労支援制度を活用することで、血友病であっても、経済的負担を軽減しながら就労や生活を維持することが可能です。

血友病による障害が日常生活や仕事に支障をきたす場合、障害基礎年金や障害厚生年金の受給が可能です。

生活を支援する障害年金や各種医療費助成制度があり、それぞれ申請・更新手続きがあり、注意が必要です。

患者さんご自身が治療の自己管理を行えるよう準備し、不安な点は遠慮せず相談するようにしてください