血友病

止血に必要な成分である「凝固因子」が遺伝的に不足し、血が止まりにくくなる病気です。

血液凝固第Ⅷ因子の不足や働きの低下により、血が止まりにくくなる病気です。患者数は血友病Bの約5倍です。

血液凝固第Ⅸ因子の不足や働きの低下により、血が止まりにくくなる病気です。

はい。血友病は主に、X染色体上の異常な遺伝子を受け継ぐことで発症します。

女性が血友病を発症することは極めてまれです。保因者である場合に、軽度の症状を認めることがあります。

はい。免役に関係する病気や妊娠・分娩がきっかけとなって、後天的に発症することがあります。

先天性の場合は1歳ごろまでに発症することが多いです。後天性の場合は50歳以上で発症することが多いです。

2001年〜2018年のオランダの研究では、平均寿命は77歳と報告されています。

先天性の場合は約98%が男性、後天性の場合は男女差はほとんどないとされています。

血が固まる過程では12種類の血液凝固因子が重要な役割を果たし、固いフィブリンの網が作られます。

女性が発症する出血性疾患としては、ヴォン・ヴィレブランド病や特発性血小板減少性紫斑病があげられます。

先天性血友病は補充療法の進歩により予後は良好ですが、後天性は基礎疾患も重なり予後不良です。

凝固因子をつくる遺伝子の変異により、凝固因子が不足している、あるいは働きが弱くなることが原因です。

出血部位やその程度によりさまざまな症状をきたします。

あざができやすいのが特徴です。関節の痛み、腫れ、動かしにくさなどは、関節出血の可能性があります。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

はい。通常よりもあざができやすくなります。

はい。経血量が多くなるなどの変化が生じる可能性があります。

あざや痛み、腫れ、熱感などの症状をきたします。

血友病を含む凝固因子の異常や血小板減少などの原因による出血性疾患の可能性があります。

血友病では止血が困難なため、通常であれば自然治癒する体内の出血が、内出血として現れやすくなります

血友病で出血部位の痛みの対応は、早期の補充療法、出血部位の冷却・安静、薬物による疼痛治療です。

不足した凝固因子を、注射にて補充します。出血時補充療法・予備的補充療法・定期補充療法があります。

現時点では完治は難しい病気とされています。

血が止まりにくいことに気づいたら、血液内科や一般内科を受診しましょう。子どもの場合、小児科を受診しても良いです。

血が止まりにくい状態になります。

血友病による障害の状態が一定程度にあるなど、支給条件を満たした場合は受けることができます。

はい。血友病治療薬の一覧を以下に示します。