血友病の出血リスク予防のための製剤投与のタイミングはどのように管理しますか?
非出血時に欠乏する凝固因子を長期間にわたり、定期的に補充し、止血管理をする定期補充療法が中心です。
凝固因子の補充療法として、
- オンデマンド(必要時)補充療法:出血時に不足している凝固因子を補い止血を図る
- 定期補充療法:定期的に凝固因子を補充して出血を予防
- 予備的補充療法:あらかじめ凝固因子を補充しておいて出血を予防
があります。
重症、中等症の血友病患者さんでは、血友病の軽症化を狙って、出血を予防する定期補充療法が標準治療となっています。
また、わが国ではスポーツや術後リハビリテーション前に、予備的補充療法もよく行われています。
一方で、軽症の血友病患者の場合、数年以上出血を経験しない例も多いことから、オンデマンド治療のみとなることが多くなります。
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
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