血液凝固の仕組みをイラスト(図)で教えてください。
血が固まる過程では12種類の血液凝固因子が重要な役割を果たし、固いフィブリンの網が作られます。
血が止まる過程は、血小板が集まって傷口をふさぐ一次止血と、血液凝固因子という物質が活性化してフィブリンが隙間を埋めることで全体を固める二次止血に大きく分けられます。
一次止血では、血管の内側が損傷を受けることで血小板が集まり、フォンビルブラント因子などを介して傷口をふさがれます。
二次止血では、フィブリンの形成に関わるI~XIIIの番号がつけられた12種類の凝固因子(第VIは欠番)が重要な働きを果たす、血液凝固カスケードという一連の流れがあります。この流れには、血管内に存在する物質だけで進む内因系凝固経路と、血管の外の成分が出発点となる外因系凝固経路があります。
内因系経路では、血管の内膜が破れることで、まず血管内を巡回している第XII因子が活性化されます。その後、第IXや第Xなどの他の凝固因子が連鎖的に活性化され、フィブリン同士が活性化された第XIII因子の働きによって鎖のようにつながると、固いフィブリンの網が完成し血栓ができます。
一方、外因系経路は、傷ついた組織の成分である第III因子から起点となる経路です。第III因子が血液中の第VII因子などと結合すると、内因系経路と同じように第IXや第Xなどの活性化が進み、フィブリンの網が作られます。このフィブリンの網が、一次止血でできた血小板を覆い固めて、止血が完了します。
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最終更新日:
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
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「血友病」とはどのような病気ですか?
止血に必要な成分である「凝固因子」が遺伝的に不足し、血が止まりにくくなる病気です。
血友病の原因は何がありますか?
凝固因子をつくる遺伝子の変異により、凝固因子が不足している、あるいは働きが弱くなることが原因です。
血友病ではどのような症状がありますか?
出血部位やその程度によりさまざまな症状をきたします。
血友病には初期症状はありますか?
あざができやすいのが特徴です。関節の痛み、腫れ、動かしにくさなどは、関節出血の可能性があります。
血友病の場合、主にどのような治療をしますか?
不足した凝固因子を、注射にて補充します。出血時補充療法・予備的補充療法・定期補充療法があります。
血友病が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?また、病院を受診する目安はありますか?
血が止まりにくいことに気づいたら、血液内科や一般内科を受診しましょう。子どもの場合、小児科を受診しても良いです。
血友病のセルフチェックはできますか?
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
血友病Aとはどのような病気ですか?
血液凝固第Ⅷ因子の不足や働きの低下により、血が止まりにくくなる病気です。患者数は血友病Bの約5倍です。
血友病Bとはどのような病気ですか?
血液凝固第Ⅸ因子の不足や働きの低下により、血が止まりにくくなる病気です。
血友病は遺伝しますか?遺伝する場合はどのような遺伝形式ですか?
はい。血友病は主に、X染色体上の異常な遺伝子を受け継ぐことで発症します。
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