血友病

血友病の確定診断でフォン・ヴィレブランド因子の検査を行うのはなぜですか？

フォン・ヴィレブランド病と血友病Aを鑑別するためです。

解説

血友病の確定診断でフォン・ヴィレブランド因子の検査を行うのは、同じような出血症状を示すフォン・ヴィレブランド病と血友病Aを鑑別するためです。血友病Aの場合、第VIII因子の活性が低下または欠乏しているものの、フォン・ヴィレブランド因子は正常です。

一方、第VIII因子およびフォン・ヴィレブランド因子の活性がともに低下または欠乏している場合はフォン・ヴィレブランド病の可能性が高くなります。第VIII因子の活性とフォン・ヴィレブランド因子抗原（VWF抗原量）の低下に加え、VWFリストセチンコファクター活性値（VWF活性）が30％未満の場合、フォン・ヴィレブランド病と診断されます。

公開日：

最終更新日：

株式会社BearMedi 臨床検査技師

佐々木 祐子 監修

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(参考文献)

.“血友病A 診断の手引き”.小児慢性特定疾病情報センター.https://www.shouman.jp/disease/instructions/0921040/,(参照 2025-07-29).
.“血友病B 診断の手引き”.小児慢性特定疾病情報センター　.https://www.shouman.jp/disease/instructions/0921041/,(参照 2025-07-29).
.“血友病A 診断の手引き”.小児慢性特定疾病情報センター.https://www.shouman.jp/disease/instructions/09_21_046/,(参照 2025-07-29).

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