フォン・ヴィレブランド病

フォン・ヴィレブランド因子という止血に必要なタンパク質が少ない、または、うまく働かないために、血が止まりにくくなる病気です。

フォン・ヴィレブランド因子は、出血時に血管の壁が破れて出てきたコラーゲンと血液中の細胞（血小板）を結び付けます。

血友病とフォン・ヴィレブランド病では、病気の要因となるタンパク質が異なります。

難病指定はされていませんが、公的医療費助成制度対象の病気です。

フォン・ヴィレブランド病は出産に影響を及ぼす可能性があります。

フォン・ヴィレブランド病は犬にも見られる遺伝性の病気です。

フォン・ヴィレブランド病の遺伝形式は、主に常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝の2つです。

紫斑病や再生不良性貧血、急性白血病などがあります。

フォン・ヴィレブランド因子（vWF）の設計図となる遺伝子の先天的な異常が主な原因です。

粘膜からの出血や内出血、出血後に血が止まりにくいといった症状がみられます。

子供のころから、血が止まりにくい、青あざができやすいなどの症状が見られます。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

生理は重く長くなりやすく、過多月経が見られます。

出血時の治療や予防のため、低下したフォン・ヴィレブランド因子や第Ⅷ因子を補う薬物治療があります。

粘膜からの出血や、内出血、血が止まりにくいといった症状がある場合は、血液内科もしくは小児科を受診しましょう。

フォン・ヴィレブランド病では、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が一般に延長しますが、正常であっても、フォン・ヴィレブランド病を除外できない場合があります。

出血症状の有無、フォン・ヴィレブランド因子（VWF）の抗原量や活性を検査することでフォン・ヴィレブランド病と診断します。

2020年8月から医療用医薬品として販売されています。医師から処方してもらい、使用します。

ゆっくり静脈に注射します。経験のある医師のもとで使用が開始されます。自宅での自己注射に移行することも可能です。

添付文書には、効能・効果、用法・用量、使用に注意が必要な患者さん、副作用など、薬に関する重要情報が記載されています。

フォン・ヴィレブランド病の患者さんの出血傾向を抑える効果があります。

適切な在宅自己注射教育を受けた上であれば、自己注射ができます。

ボニコグアルファ（ボンベンディⓇ）の薬価は、1バイアルで146,288円です。