デスモプレシン酢酸塩（デスモプレシンⓇ）には、どのような効果がありますか？

デスモプレシン酢酸塩は、血管内皮細胞（血管の一番内側にある膜の細胞）の中に貯蔵されている「フォン・ヴィレブランド因子」を血液に放出させる作用があります。その結果、フォン・ヴィレブランド因子と結合することで安定する「血液凝固第Ⅷ因子」の分解が抑制され、「血液凝固第Ⅷ因子」が増加することで、止血効果を発揮します。

このため、通常は、以下の病気の自然発生性出血、外傷性出血および抜歯時、手術時出血の止血管理に用いられています。

• 軽症・中等症血友病A（第Ⅷ因子凝固活性が2%以上の患者さん）
• TypeⅠ・TypeⅡAのフォン・ヴィレブランド病

◆血友病とは

血を固める働きのある「血液凝固因子」が不足しているために血が止まりにくくなる病気で、不足する血液凝固因子の種類によって主に「血友病A」と「血友病B」に分けられます。
「血友病A」の患者さんでは複数ある血液凝固因子のうち第Ⅷ因子が不足しており、「血友病B」の患者さんでは第Ⅸ因子が不足しています。

◆フォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）とは

血管の破損部分に血小板が集まるのを促したり、循環している血液の中で血液凝固第Ⅷ因子を安定化する作用をもつ、高分子のタンパク質です。
フォン・ヴィレブランド因子が量的に欠乏する、あるいは質的に異常があると起こる病気が、出血性疾患であるフォン・ヴィレブランド病です。

◆フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease：VWD）とは

フォン・ヴィレブランド病は、主に遺伝により発症する出血性疾患です。フォン・ヴィレブランド因子の異常部位の違いによってさまざまな病型（Type）が存在し、病型によって出血症状の程度が異なります。
血友病に似ていますが、ほとんどが男性に生じる血友病とは異なり、フォン・ヴィレブランド病は女性にも発症します。 また多くの場合、血友病よりも比較的軽症です。
症状としては、鼻出血などの粘膜出血、皮下出血、月経過多が多く見られ、抜歯や手術時の出血の多さでフォン・ヴィレブランド病と初めて診断されるケースもあります。
一般的には、TypeⅠは軽症で、TypeⅡ（特にⅡA）やTypeⅢは重症の出血を起こしやすいとされています。また、血友病に特徴的な関節出血や筋肉内出血はまれですが、TypeⅢやTypeⅡNでみられることがあります。