フォン・ヴィレブランド病は難病ですか?

難病指定はされていませんが、公的医療費助成制度対象の病気です。

解説

フォン・ヴィレブランド病(von Willebrand disease:VWD)は、血液が正常に固まるために重要なタンパク質であるフォン・ヴィレブランド因子の量や機能に異常が生じることで、出血しやすくなる遺伝性の病気です。

フォン・ヴィレブランド病の病型

フォン・ヴィレブランド病は、大きく1~3の病型に分けられます。

1型

フォンヴィレブランド因子の量が減少するタイプ。最も高頻度。

2型

フォンヴィレブランド因子の機能に異常があるタイプ。

3型

フォンヴィレブランド因子が完全に欠損しているタイプで、最も重症。

フォン・ヴィレブランド病は難病指定されていませんが「小児慢性特定疾病」と「先天性血液凝固因子障害等治療研究事業」という2つの公的医療費助成制度の対象になっています。

※後天性である自己免疫性後天性von Wilebrand factor (VWE)欠乏症は、「自己免疫性後天性凝固因子欠乏症」として難病指定されていますが、フォン・ヴィレブランド病とは異なる病気です。

公開日

最終更新日

東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長

白石 達也 監修

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(参考文献)

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フォン・ヴィレブランド病

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関連するQ&A

「フォン・ヴィレブランド病」とはどのような病気ですか?

フォン・ヴィレブランド因子という止血に必要なタンパク質が少ない、または、うまく働かないために、血が止まりにくくなる病気です。

フォン・ヴィレブランド病の原因は何がありますか?

フォン・ヴィレブランド因子(vWF)の設計図となる遺伝子の先天的な異常が主な原因です。

フォン・ヴィレブランド病ではどのような症状がありますか?

粘膜からの出血や内出血、出血後に血が止まりにくいといった症状がみられます。

フォン・ヴィレブランド病には初期症状はありますか?

子供のころから、血が止まりにくい、青あざができやすいなどの症状が見られます。

フォン・ヴィレブランド病の場合、主にどのような治療をしますか?

出血時の治療や予防のため、低下したフォン・ヴィレブランド因子や第Ⅷ因子を補う薬物治療があります。

フォン・ヴィレブランド病が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?また、病院を受診する目安はありますか?

粘膜からの出血や、内出血、血が止まりにくいといった症状がある場合は、血液内科もしくは小児科を受診しましょう。

フォン・ヴィレブランド病のセルフチェックはできますか?

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

フォン・ヴィレブランド因子とはなんですか?

フォン・ヴィレブランド因子は、出血時に血管の壁が破れて出てきたコラーゲンと血液中の細胞(血小板)を結び付けます。

フォン・ヴィレブランド病の場合、生理への影響はありますか?

生理は重く長くなりやすく、過多月経が見られます。

フォン・ヴィレブランド病と血友病との違いはなんですか?

血友病とフォン・ヴィレブランド病では、病気の要因となるタンパク質が異なります。

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