フォン・ヴィレブランド病ではAPTTに異常がでますか?

フォン・ヴィレブランド病では、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)が一般に延長しますが、正常であっても、フォン・ヴィレブランド病を除外できない場合があります。

解説

フォン・ヴィレブランド病では、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)が一般に延長すると言われていますが、正常の値を示すこともあります。

APTTは凝固第Ⅷ因子活性に依存しますが、この第Ⅷ因子は、フォン・ヴィレブランド因子が存在しないと寿命が短縮します。したがって、フォン・ヴィレブランド因子が少ないと第Ⅷ因子活性も低下し、その結果APTTは延長します。
しかしながら、第Ⅷ因子活性は30~40%以下まで低下していないと、APTTは延長しないこともあります。そのため、APTTが基準範囲であっても、フォン・ヴィレブランド病は除外できません。

フォン・ヴィレブランド病の診断には、APTTの測定だけでなく、血漿中のフォン・ヴィレブランド因子の抗原量や活性、第Ⅷ因子活性を測定することで、診断することができます。

公開日

最終更新日

東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長

白石 達也 監修

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(参考文献)

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関連するQ&A

「フォン・ヴィレブランド病」とはどのような病気ですか?

フォン・ヴィレブランド因子という止血に必要なタンパク質が少ない、または、うまく働かないために、血が止まりにくくなる病気です。

フォン・ヴィレブランド病の原因は何がありますか?

フォン・ヴィレブランド因子(vWF)の設計図となる遺伝子の先天的な異常が主な原因です。

フォン・ヴィレブランド病ではどのような症状がありますか?

粘膜からの出血や内出血、出血後に血が止まりにくいといった症状がみられます。

フォン・ヴィレブランド病には初期症状はありますか?

子供のころから、血が止まりにくい、青あざができやすいなどの症状が見られます。

フォン・ヴィレブランド病の場合、主にどのような治療をしますか?

出血時の治療や予防のため、低下したフォン・ヴィレブランド因子や第Ⅷ因子を補う薬物治療があります。

フォン・ヴィレブランド病が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?また、病院を受診する目安はありますか?

粘膜からの出血や、内出血、血が止まりにくいといった症状がある場合は、血液内科もしくは小児科を受診しましょう。

フォン・ヴィレブランド病のセルフチェックはできますか?

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

フォン・ヴィレブランド因子とはなんですか?

フォン・ヴィレブランド因子は、出血時に血管の壁が破れて出てきたコラーゲンと血液中の細胞(血小板)を結び付けます。

フォン・ヴィレブランド病の場合、生理への影響はありますか?

生理は重く長くなりやすく、過多月経が見られます。

フォン・ヴィレブランド病と血友病との違いはなんですか?

血友病とフォン・ヴィレブランド病では、病気の要因となるタンパク質が異なります。

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