フォン・ヴィレブランド病ではAPTTに異常がでますか？
フォン・ヴィレブランド病では、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が一般に延長しますが、正常であっても、フォン・ヴィレブランド病を除外できない場合があります。
フォン・ヴィレブランド病では、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が一般に延長すると言われていますが、正常の値を示すこともあります。
APTTは凝固第Ⅷ因子活性に依存しますが、この第Ⅷ因子は、フォン・ヴィレブランド因子が存在しないと寿命が短縮します。したがって、フォン・ヴィレブランド因子が少ないと第Ⅷ因子活性も低下し、その結果APTTは延長します。
しかしながら、第Ⅷ因子活性は30～40％以下まで低下していないと、APTTは延長しないこともあります。そのため、APTTが基準範囲であっても、フォン・ヴィレブランド病は除外できません。
フォン・ヴィレブランド病の診断には、APTTの測定だけでなく、血漿中のフォン・ヴィレブランド因子の抗原量や活性、第Ⅷ因子活性を測定することで、診断することができます。
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最終更新日：
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
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