フォン・ヴィレブランド病の診断基準を教えてください。
出血症状の有無、フォン・ヴィレブランド因子(VWF)の抗原量や活性を検査することでフォン・ヴィレブランド病と診断します。
フォン・ヴィレブランド病(VWD)は、出血症状があり、フォン・ヴィレブランド因子抗原(VWF抗原量)、VWFリストセチンコファクター活性(VWF活性)が30%未満の場合、VWDと診断できます。
ただし、種々の原因でVWF抗原量やVWF活性は変動することから、これら抗原量や活性が30~50%でもVWDを否定することができないこともあり、繰り返し測定が必要です。
VWDの病型診断としては、VWF活性、VWF抗原量、リストセチン惹起血小板凝集能検査(RIPA)※1、VWFマルチマー解析※2の結果をもとにタイプ1〜3の病型に分けることができます。
病型には以下があります。
- 1型:正常VWFの量的減少。VWF抗原量またはVWF活性が30%以下
- 2型:VWFの機能異常。更にRIPAやVWFマルチマー解析により、2A、2B、2M、2Nに分けられる
- 3型:VWFの完全欠損。VWF抗原量とVWF活性ともに測定感度以下
※1 リストセチン惹起血小板凝集能検査(RIPA):VWFがないと、リストセチンは血小板凝集を起こさないことを利用した検査法。
※2 VWFマルチマー解析:VWFは、2~80個の基本単位が繋がった多量体(マルチマー)として存在しており、そのVWFマルチマーの質と量を解析します。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
こちらの記事は参考になりましたか?
よろしければ、ご意見・ご感想をお寄せください。
こちらは送信専用のフォームです。氏名やご自身の病気の詳細などの個人情報は入れないでください。
この記事をシェアする
治療が必要な患者様へのお願い
フォン・ヴィレブランド病
の方は説明を必ずお読みください
こちらのQRコードを
スマーフォンのカメラで読み取ってください
疾患について分かりやすくまとまっています
1
QRコードを読み取るだけ 非接触で安心
2
一問一答なので 読むのが簡単
3
どんな治療をするべきか 納得して取り組める
初めての方へ
ユビー病気のQ&Aとは?
現役の医師が、患者さんの気になることや治療方法について解説しています。ご自身だけでは対処することがむずかしい具体的な対応方法や知識などを知ることができます。
病気・症状から探す医師・医療機関の方はコチラ