フォン・ヴィレブランド病の原因は何がありますか？
フォン・ヴィレブランド因子（vWF）の設計図となる遺伝子の先天的な異常が主な原因です。
フォン・ヴィレブランド病の原因はフォン・ヴィレブランド因子（vWF）の設計図となる遺伝子に、先天的な異常が生じることが主な理由です。他の後天的な要因でvWFが減少する場合もあります。血液を固めるために必要なタンパク質であるvWFの量が減少したり、機能が低下することで血液が固まりにくくなります。
フォン・ヴィレブランド因子とは、血液が正常に固まるために重要なタンパク質で、以下のような役割を持っています。
血小板が傷口につきやすくする役割
血管が傷ついたときに、血液を固まりやすくする血液中の成分である血小板と血管をつなぐノリの役割を果たし、出血を止めることができます。
第Ⅷ因子を安定化させる役割
第Ⅷ因子は、「凝固因子」といって血液が傷口で固まるのを助ける大切な成分のひとつです。傷口ができると、vWFはこの因子を安定化することで出血が止まりやすくなります。
公開日：
最終更新日：
名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科
秋田 直洋 監修
(参考文献)
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