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フォン・ヴィレブランド病と血友病との違いはなんですか？
名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科
秋田 直洋 監修
血友病とフォン・ヴィレブランド病では、病気の要因となるタンパク質が異なります。
血友病とフォン・ヴィレブランド病は、いずれも遺伝的な要因が原因となり、血液が正常に固まるために重要なタンパク質が不足したり、異常が生じたりすることで引き起こされる、出血しやすくなる病気です。
一方、血友病とフォン・ヴィレブランド病では、病気の要因となるタンパク質が異なります。
血友病
血液を固める物質である12種類の「血液凝固因子」のうち、第Ⅷ因子や第Ⅸ因子の産生量や質に異常が生じる、男性に多い病気です。
フォン・ヴィレブランド病
血管が傷ついたときに、血小板が傷口につきやすくする役割や、第Ⅷ因子を安定化させる役割をもつ、フォン・ヴィレブランド因子の量や機能に異常が生じることで起こります。男性にも女性にも起こる病気です。
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(参考文献)
日笠聡ほか.“von-Willebrand病の診療ガイドライン2021年版”.日本血栓止血学会.https://www.jsth.org/wordpress/wp-content/uploads/2015/04/von-Willebrand%E7%97%85%E3%81%AE%E8%A8%BA%E7%99%82%E3%82%AC%E3%82%A4%E3%83%89%E3%83%A9%E3%82%A4%E3%83%B32021%E5%B9%B4%E7%89%88.pdf,(参照 2024-04-08).
藤井輝久ほか.“インヒビターのない 血友病患者に対する 止血治療ガイドライン2013年改訂版”.日本血栓止血学会.https://www.jsth.org/wordpress/wp-content/uploads/2015/04/03_inhibitor_H1_B.pdf,(参照 2024-04-08).
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