「フォン・ヴィレブランド病」とはどのような病気ですか？
フォン・ヴィレブランド因子という止血に必要なタンパク質が少ない、または、うまく働かないために、血が止まりにくくなる病気です。
フォン・ヴィレブランド病は、血液が正常に固まるために重要なタンパク質であるフォン・ヴィレブランド因子の量や機能に異常が生じることで起こり、出血しやすくなる遺伝性の病気です。
フォン・ヴィレブランド病は以下のようにタイプ1～3の病型に分けられます。
タイプ1
最も患者数の多い型で、フォン・ヴィレブランド因子の機能は正常ですが量が少なくなっています。軽度から中等度の症状がみられます。
タイプ2
フォン・ヴィレブランド因子の機能に問題があります。タイプ2はさらに4つのサブタイプに分けられます。
タイプ3
フォン・ヴィレブランド因子が全く存在していない状態です。最も症状が重く、重度の出血傾向がみられます。
鼻出血やあざなどの出血による症状がみられます。診断は症状、家族歴、血液検査に基づいて行われます。
公開日：
最終更新日：
名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科
秋田 直洋 監修
(参考文献)
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