血友病の製剤の種類による違いを教えてください。
血友病Aは第VIII因子製剤、血友病Bは第IX因子製剤を用い、血液凝固因子を補充する治療が基本です。
血友病に対する治療では、基本的に補充療法という治療が行われ、血友病Aは第VIII因子製剤、血友病Bは第IX因子製剤を用い、血液凝固因子を補充します。
最近では、血友病A・Bともに凝固因子の半減期（体内で代謝されて半分に減るまでの時間）を延長する半減期延長型製剤が登場しています。
また、血友病Aでは、エミシズマブ（製品名：ヘムライブラ）という抗体医薬が登場しており、これは第VIII因子の代わりとして働く効果がある製剤です。
さらに、コンシズマブ（製品名：アレモ）という、TFPIと呼ばれる血液凝固を阻止する体内のタンパク質を阻害するように設計された、これまでの血友病の製剤とは異なる新しい抗体医薬が出ています。
TFPIに結合することで、トロンビンと呼ばれる血液凝固因子の産生を促進し、血液凝固を助けることで、出血を防ぎます。
血友病の製剤の一覧は、以下をご覧ください。
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
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