血友病で血小板数測定の検査を行うのはなぜですか？
他の血液の病気と鑑別するためです。
血友病では血小板数は通常正常ですが、他の出血性疾患と区別するために測定されます。血友病は繰り返し出血しやすいという特徴がありますが、血小板自体の減少や機能異常による病気か、あるいは凝固異常によるものかを調べるためにプロトロンビン時間（PT）、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）、血小板数、出血時間を測定します。
血友病は凝固因子の異常が原因で発症する病気で、一般的に血小板数や出血時間、PTは正常ですが、APTTが延長します。第VIII因子活性が単独で欠乏、もしくは40％未満に低下しており、かつフォン・ヴィレブランド因子活性が正常な場合は血友病A、第IX因子活性が単独で欠乏、もしくは40％未満に低下している場合は血友病Bと診断されます。
株式会社BearMedi 臨床検査技師
佐々木 祐子 監修
(参考文献)
Alok Srivastava et al.“WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition”.WILEY.https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046,(参照 2025-07-29).
.“血友病A 診断の手引き”.小児慢性特定疾病情報センター.https://www.shouman.jp/disease/instructions/0921040/,(参照 2025-07-29).
.“血友病B 診断の手引き”.小児慢性特定疾病情報センター .https://www.shouman.jp/disease/instructions/09_21_041/,(参照 2025-07-29).
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