先天性血友病と後天性血友病の死亡率や平均寿命（余命）について教えてください。
先天性血友病は補充療法の進歩により予後は良好ですが、後天性は基礎疾患も重なり予後不良です。
先天性血友病の平均余命は、血液凝固因子の補充療法の進歩により、大きく改善し、一般人口とほぼ同レベルに達しており、死亡率も低下しています。
ただ、これは、確実な補充療法が実施されている先進国においてであり、世界中では、血友病患者の約70％が十分な補充療法を受けることができていないとされています。
一方で、後天性血友病A（後天性血友病のほとんどが第VIII因子に対する抗体：第VIII因子インヒビターが現れるため、後天性血友病Aとされます）は、背景にとして、高齢者が多く、原因となる基礎疾患自体のリスクも高いといった理由から、発症早期の死亡が多く、一般的には予後不良とされています。
死亡率は、海外では7.9～42％とされており、死因としては出血、後天性血友病の治療としての免疫抑制療法の副作用（感染症）などです（2006年報告）。国内での死亡率は13.8～25％との報告があり、発症から死亡までのは約1.5ヶ月とされています（2003,2008年報告）。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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