先天性血友病と後天性血友病の死亡率や平均寿命（余命）について教えてください。
先天性血友病は補充療法の進歩により予後は良好ですが、後天性は基礎疾患も重なり予後不良です。
先天性血友病の平均余命は、血液凝固因子の補充療法の進歩により、大きく改善し、一般人口とほぼ同レベルに達しており、死亡率も低下しています。
ただ、これは、確実な補充療法が実施されている先進国においてであり、世界中では、血友病患者の約70％が十分な補充療法を受けることができていないとされています。
一方で、後天性血友病A（後天性血友病のほとんどが第VIII因子に対する抗体：第VIII因子インヒビターが現れるため、後天性血友病Aとされます）は、背景にとして、高齢者が多く、原因となる基礎疾患自体のリスクも高いといった理由から、発症早期の死亡が多く、一般的には予後不良とされています。
死亡率は、海外では7.9～42％とされており、死因としては出血、後天性血友病の治療としての免疫抑制療法の副作用（感染症）などです。国内での死亡率は13.8～25％との報告があり、発症から死亡までのは約1.5ヶ月とされています。
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最終更新日：
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
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「血友病」とはどのような病気ですか？
止血に必要な成分である「凝固因子」が遺伝的に不足し、血が止まりにくくなる病気です。
血友病の原因は何がありますか？
凝固因子をつくる遺伝子の変異により、凝固因子が不足している、あるいは働きが弱くなることが原因です。
血友病ではどのような症状がありますか？
出血部位やその程度によりさまざまな症状をきたします。
血友病には初期症状はありますか？
あざができやすいのが特徴です。関節の痛み、腫れ、動かしにくさなどは、関節出血の可能性があります。
血友病の場合、主にどのような治療をしますか？
不足した凝固因子を、注射にて補充します。出血時補充療法・予備的補充療法・定期補充療法があります。
血友病が疑われる場合、何科を受診したらよいですか？また、病院を受診する目安はありますか？
血が止まりにくいことに気づいたら、血液内科や一般内科を受診しましょう。子どもの場合、小児科を受診しても良いです。
血友病のセルフチェックはできますか？
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
血友病Ａとはどのような病気ですか？
血液凝固第Ⅷ因子の不足や働きの低下により、血が止まりにくくなる病気です。患者数は血友病Bの約5倍です。
血友病Ｂとはどのような病気ですか？
血液凝固第Ⅸ因子の不足や働きの低下により、血が止まりにくくなる病気です。
血友病は遺伝しますか？遺伝する場合はどのような遺伝形式ですか？
はい。血友病は主に、X染色体上の異常な遺伝子を受け継ぐことで発症します。
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