先天性血友病と後天性血友病の死亡率や平均寿命（余命）について教えてください。
先天性血友病は補充療法の進歩により予後は良好ですが、後天性は基礎疾患も重なり予後不良です。
先天性血友病の平均余命は、血液凝固因子の補充療法の進歩により、大きく改善し、一般人口とほぼ同レベルに達しており、死亡率も低下しています。
ただ、これは、確実な補充療法が実施されている先進国においてであり、世界中では、血友病患者の約70％が十分な補充療法を受けることができていないとされています。
一方で、後天性血友病A（後天性血友病のほとんどが第VIII因子に対する抗体：第VIII因子インヒビターが現れるため、後天性血友病Aとされます）は、背景にとして、高齢者が多く、原因となる基礎疾患自体のリスクも高いといった理由から、発症早期の死亡が多く、一般的には予後不良とされています。
死亡率は、海外では7.9～42％とされており、死因としては出血、後天性血友病の治療としての免疫抑制療法の副作用（感染症）などです。国内での死亡率は13.8～25％との報告があり、発症から死亡までのは約1.5ヶ月とされています。
公開日：
最終更新日：
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
(参考文献)
こちらは送信専用のフォームです。氏名やご自身の病気の詳細などの個人情報は入れないでください。
この記事をシェアする
治療が必要な患者様へのお願い
血友病
の方は説明を必ずお読みください
こちらのQRコードを
スマーフォンのカメラで読み取ってください
QRコードを読み取るだけ 非接触で安心
一問一答なので 読むのが簡単
どんな治療をするべきか 納得して取り組める
ユビー病気のQ&Aとは？
現役の医師が、患者さんの気になることや治療方法について解説しています。ご自身だけでは対処することがむずかしい具体的な対応方法や知識などを知ることができます。
病気・症状から探す医師・医療機関の方はコチラ
症状検索エンジン「ユビー」
体調に不安がある、医療機関への受診を考えている方向けに、20〜30問程度の質問に答えることで、あなたに関連性のある病名や、適切な受診先を無料で調べられます。
お近くの病院をお探しの方へ
「受診科が分からない」「どの医療機関に行ったらいいか分からない」といった悩みは、ユビーの病院検索が便利です。近所の病院も探せるので、ぜひご利用ください。
治療案内ユビー
自身の治療情報を登録することで、治療の選択肢や使っている薬についてなど、あなたの参考になりそうな治療情報を調べられる機能です。
ユビーかんたん医師相談
病院にすぐに行くべきかなど悩んだタイミングですぐに相談。つらくて病院に行けないとき、時間がないとき、夜間や休日などに、いつでも医師に相談できます。
サービスの目的と位置付け
ユビー病気のQ&Aは、情報提供を目的としたサービスのため、医師・医療従事者等による情報提供は診療行為ではありません。
診療を必要とする場合は、医師・医療機関にご相談ください。
当サービスは、信頼性および正確な情報発信に努めますが、内容を完全に保証するものではありません。
情報に誤りがある場合は、こちらからご連絡をお願いいたします。