血友病保因者が出産する場合の出産方法や、必要な出血管理について教えてください。

血友病保因者の方が出産される場合には、血友病に詳しい医療スタッフが連携して対応できる医療機関に相談することがすすめられます。

その他、出産方法などについて、以下のような点が重要です。

血友病保因者の受け入れ態勢

血友病に関する知識やサポート体制が整った病院を選ぶことがすすめられています。
全国には血友病のブロック拠点病院と、拠点病院と連携を取っている地域中核病院があります。

凝固因子活性値の把握

血友病Aなら「第VIII因子活性と（フォンヴィルブランド因子抗原量）」、血友病Bなら「第IX因子活性」を、事前準備として測定することがすすめられます。
これら因子の活性値が極端に低い場合には、凝固因子製剤などを準備した上で、安全に出産ができる施設を選ぶことが大切です。

出産方法

経腟分娩の場合には、吸引・鉗子分娩を避けます。患児の頭蓋内出血リスクが増加するためです。
可能な限り自然分娩として、分娩が遅延しそうな場合には、帝王切開への切り替えを判断できる医療機関がすすめられます。
また、分娩の際にはお子様の出血を防ぐためにも、速やかに血液凝固因子製剤を注射できる施設を選ぶことがすすめられます。