視神経脊髄炎の診断基準はありますか？
視神経脊髄炎の診断基準を以下に示します。
視神経脊髄炎の診断基準はアクアポリン4（AQP4）抗体が陽性か否かで異なります。
それぞれの診断基準を以下に示します。
AQP4抗体陽性の視神経脊髄炎
a：主要臨床症候（以下の①～⑥）のうちひとつ以上の症候がみられる
b：AQP4抗体が陽性である
c：腫瘍、梅毒、脳血管障害、膠原病などの他の病気を除外できる。
以上のa、b、cをすべて満たす。
主要臨床症候
① 視神経炎（ON）
② 急性脊髄炎
③ 最後野症候群（APS）：他で説明のつかないしゃっくり、または嘔気および嘔吐の発作
④ 急性脳幹症候群
⑤ 症候性ナルコレプシー、または視神経脊髄炎に典型的な間脳のMRI病変を伴う急性間脳症候群
⑥ 視神経脊髄炎に典型的な脳のMRI病変を伴う症候性大脳症候群
AQP4抗体陰性または未測定の視神経脊髄炎
a. 主要臨床症候（上記の①～⑥）のうち2つ以上の症候がみられ、その症候が以下の（ア）～（ウ）を満たす
（ア） 主要臨床症候のひとつ以上はON、縦長横断性脊髄炎（LETM）を伴う急性脊髄炎、またはAPSであること
（イ） 空間的多発性が証明されること（主要臨床症候が2種類以上あること）
（ウ） 各主要臨床症候がMRIの必要条件を満たすこと
MRI必要条件
① 急性ON：（a）脳MRIの所見が正常であるか非特異的白質病変のみを認める、または（b）視神経MRIのT2強調画像で高信号となるか、T1強調ガドリニウム造影画像で造影される病変が、視神経長の1/2を超えるか視交差に及ぶ
② 急性脊髄炎：3椎体以上連続の髄内病変（LETM）又は3椎体以上連続の脊髄萎縮のMRI所見
③ APS：延髄背側/最後野の病変を伴う
④ 急性脳幹症候群：脳幹の上衣周囲に病変を認める
b. 実施可能な最良の手法を用いたAQP4抗体検査結果が陰性、またはAQP4抗体検査を実施することができない
c. 腫瘍、梅毒、脳血管障害、膠原病などの他の病気を除外できる
以上のa、b、cをすべて満たす。
ただし、診断基準を満たしているかを自分自身で判断することはできないので、疑われる症状が出現した場合には、すぐに医療機関を受診するようにしましょう。
公開日：
最終更新日：
東京頭痛クリニック 脳神経内科
越智 佳奈 監修
(参考文献)
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