PNHと診断されて。診察室の外で見つけた情報と、「納得値」という考え方

診断直後、情報がなくて困ったこと

PNHの診断の前後で苦労

【診断前】自分の疾患、再生不良性貧血(AA-PNH症候群タイプ)の免疫抑制治療は奏効するも、薬剤性の慢性腎不全に陥り免疫抑制剤を減量。すると、AAが再発。貧血が亢進する中でPNH型血球が急速に増えたそうです。その発症が極めて短期間で（数か月）進んだこと、症状の現れ出した時のPNHの検査が陰性だったこと、症状の悪化を把握しつつも主治医は「PNH確定⇒補体阻害薬」に進む前に一定期間、様子を見たかったことなどで、私自身のPNHへの理解が遅れ、言葉や数値に現わしにくい独特の倦怠感を始めとした原因不明な体調不良に戸惑い、不安に思う日々をすごしました。短期間でしたが、印象に残ってます。

【診断後】

補体阻害薬で溶血は改善。しかし骨髄不全が続き隔週で輸血する状態に。そんな時期、ある患者会が開いた医療講演会に参加し、その後の交流会で血内の医師の3人と同席させていただけた。現状や不安などをお話ししました。ある医師より「結局は免疫抑制剤治療に失敗したんですよね」と大所高所の観点からの指摘があり、失敗というパワーワードに治療を大胆に見直す勇気を得ました。（後にゆっくり改善）

同じ病気の人や情報に、どう出会ったか

・発症直後から病名をインターネットで検索し、信頼できる場所から情報を集めました。

・また、医療講演会や医療相談、あるいは患者会などの情報を集め、参加できるものへ参加しました。

・また、信頼できる患者会やボランティア団体に入会しました。

・ブログを開始して、一定数の患者さんらと繋がれました。

・疾患ごとに集まる匿名参加のチャットルームに参加しましたが、ルームの管理者の管理の曖昧さにより不穏な状況に。退出しました。

これから診断される方に伝えたいこと

PNHは寿命を生きられる病気になりつつあるという言葉を信頼できる場所で数年前に読みました。完治は難しくとも支持療法で長く生きる方が多いようです。

患者からみても、現在、治療薬が多種類あるし、機序についてもわかりやすい説明がたくさん見受けられます。以前は謎の病気だったようですが、現在はある程度はコントロールされた患者ライフを送れるのではないでしょうか。主治医を信頼して検査や治療にあたってください。

ただし、補体阻害薬の導入時、補体阻害薬を変更する時（始めた薬が不応であるとか、血管外溶血などで）、骨髄不全で貧血が改善されない時、などなどでは主治医以外の意見も積極的に取りに行ってください。セカオピ、患者会、コミュニティ、医療相談会などなどで役に立つ情報があると思います。

あと、ヘモグロビンの値とQOLの関係付け（ヘモグロビン値をどこまで回復したら生活が楽になるか）、診察室以外の場所で他の患者さんと「納得値」を交換し合うといいと思います。