発作性夜間ヘモグロビン尿症
「発作性夜間ヘモグロビン尿症」とは、赤血球が血管内で破壊され、貧血や黄疸、血尿などの症状が現れる病気で、指定難病のひとつです。初期症状には息切れや全身の倦怠感などがありますが、自覚できない場合も多いです。治療では薬剤を使って赤血球の破壊を抑制します。疑わしい症状が見られる場合には、血液内科を受診しましょう。
大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 血液内科 招聘教授
西村 純一 監修
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血液細胞のもとである造血幹細胞に後天的に遺伝子異常が起こることが原因です。
補体の攻撃によって起こる血管内溶血と、それに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全を3大症状とします。
溶血症状が顕在化する前に、骨髄不全症状（貧血、感染、出血）、血栓症などがみられることがあります。
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
血管内での赤血球破壊が夜間（睡眠中）に起こるためです。そのため、起床後すぐの尿はヘモグロビン尿となります。
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(参考文献)
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