公開日:
最終更新日:
発作性夜間ヘモグロビン尿症
同義語
PNH, 発作性夜間血色素尿症
「発作性夜間ヘモグロビン尿症」とは、赤血球が血管内で破壊され、貧血や黄疸、血尿などの症状が現れる病気で、指定難病のひとつです。初期症状には息切れや全身の倦怠感などがありますが、自覚できない場合も多いです。治療では薬剤を使って赤血球の破壊を抑制します。疑わしい症状が見られる場合には、血液内科を受診しましょう。
名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科
秋田 直洋 監修
病気について
症状について
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の原因は何がありますか?
血液細胞の元である造血幹細胞に遺伝子異常が起こることが原因です。
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)ではどのような症状がありますか?
貧血や黄疸といった症状が現れます。また、早朝に血尿がみられます。
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)には初期症状はありますか?
貧血、感染症の重症化、血小板減少、血栓症などが見られることがあります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)のセルフチェックはできますか?
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、なぜ「夜間」と名前がついているのですか?
血管内での赤血球破壊が夜間(睡眠中)に起こるためです。そのため、起床後すぐの尿は血尿となります。
治療について
受診について
(参考文献)
Borowitz MJ, et al. Guidelines for the diagnosis and monitoring of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and related disorders by flow cytometry. Cytometry B Clin Cytom. 2010, 78, p.211-230.Anita Hill et al. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat Rev Dis Primers. 2017, 3, p.17028.Charles Parker et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005, 106, p.3699-3709.
初めての方へ
ユビー病気のQ&Aとは?
現役の医師が、患者さんの気になることや治療方法について解説しています。ご自身だけでは対処することがむずかしい具体的な対応方法や知識などを知ることができます。
病気・症状から探す医師・医療機関の方はコチラサービスの目的と位置付け
ユビー病気のQ&Aは、情報提供を目的としたサービスのため、医師・医療従事者等による情報提供は診療行為ではありません。
診療を必要とする場合は、医師・医療機関にご相談ください。
当サービスは、信頼性および正確な情報発信に努めますが、内容を完全に保証するものではありません。
情報に誤りがある場合は、こちらからご連絡をお願いいたします。