発作性夜間ヘモグロビン尿症

「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」とは、赤血球が血管内で破壊される病気で、溶血性貧血のひとつです。

はい、発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は指定難病62に分類される希少な造血幹細胞の疾患です。

エクリズマブ導入前は平均32年でしたが、抗補体療法導入後、予後は大幅に改善しています。

腎不全や感染、出血、血栓、白血病化の危険があり、致命的となります。

「ヘモグロビン尿」は、赤血球破壊である溶血によってコーラ色となった状態です。

令和3年度の発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の患者さん数は全国で959人と報告されています。

血液細胞のもとである造血幹細胞に後天的に遺伝子異常が起こることが原因です。

補体の攻撃によって起こる血管内溶血と、それに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全を3大症状とします。

溶血症状が顕在化する前に、骨髄不全症状（貧血、感染、出血）、血栓症などがみられることがあります。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

血管内での赤血球破壊が夜間（睡眠中）に起こるためです。そのため、起床後すぐの尿はヘモグロビン尿となります。

末期症状として汎血球減少による感染や出血、腎不全、血栓症などを呈し、致命的です。

治療の主体は3大症状に対する対症療法ですが、赤血球の破壊を抑える薬が開発され、生命予後は大きく改善しました。

「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」とは、赤血球が血管内で破壊される病気で、溶血性貧血のひとつです。

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）について、令和4年度改訂版の詳細な診療ガイドラインがあります。

貧血やヘモグロビン尿（血尿と間違われる場合があります）といった症状が見られる場合は、血液内科を受診しましょう。

大学病院血液内科や日本血液学会専門医リストで探します。

補体介在性の血管内溶血と、それに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全を3大症状とします。

GPIアンカー型膜蛋白欠損赤血球1％以上かつLDH高値で明らかなPNHと診断します。

CD55やCD59欠損により溶血をきたします。診断や経過観察にこれらの欠損細胞が利用されます。