発作性夜間ヘモグロビン（血色素）尿症
と症状の関連性をAIで無料でチェック
更新日：2023/01/25
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発作性夜間ヘモグロビン（血色素）尿症について「ユビー」でわかること
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発作性夜間ヘモグロビン（血色素）尿症と特に関連する症状について
次のような症状がある方はご注意ください。
赤い尿や血尿が最近出た
- 自覚した時期
- 1か月以上前から
- 症状の頻度
- 初めての症状である
お腹の痛みがある
- 症状の程度
- 日常生活に支障が出る程度に痛む
- 症状の出方
- 全く前ぶれもなく、ある瞬間から激しい症状が出現した
勃起しにくい、持続しない等で性交が満足に行えない
- 症状の経過
- 改善も悪化もしていない
体のだるさがある
- 症状の程度
- だるさで起き上がるのも苦労する
- 自覚した時期
- 6か月以上前から
最近の血液検査で貧血を指摘された
- 自覚した時期
- 6か月以上前から
息苦しさを感じる
- 症状の程度
- 会話をするだけでも息苦しくてつらい
- 症状の出方
- 全く前ぶれのない突然の発症だった
発作性夜間ヘモグロビン（血色素）尿症とはどんな病気ですか？
血液に含まれる細胞の種である造血幹細胞に遺伝子変異が起こり、赤血球が体の中で壊されやすくなる血液の病気です。遺伝子が関係する病気ですが、生まれつきのものではないため、遺伝はしません。100万人に数人程度が発症する稀な病気で、診断される平均年齢は40歳代ですが、20−60歳代で幅広く発症します。赤血球が破壊される（溶血）と貧血や血尿、血栓症、その他さまざまな臓器の障害が起こります。症状の程度はさまざまで貧血症状や血尿がはっきりしない方もいます。また、再生不良性貧血や骨髄異形成症候群といった他の血液の病気と合併することもあります。特殊な血液検査を行うことで診断します。根治治療は、造血幹細胞移植（いわゆる骨髄移植）ですが、移植ができる条件や副作用により治療できる方は限られます。近年、新規治療薬により移植を行わなくても比較的長期に過ごすことが可能になっています。
発作性夜間ヘモグロビン（血色素）尿症への対処法は？
動悸、息切れ、めまいなどの貧血症状や、白目が黄色いといった黄疸の症状、早朝の血尿（ワイン色、黒っぽい色）が代表的な症状なので、これらを認めている場合や、自覚症状がなくても、健診などで貧血や他の異常を指摘された場合は、この疾患を含め詳しく調べる必要があるため、医療機関の受診をお勧めします。また、血栓症や脳卒中、心筋梗塞などの病気にかかったことがある方も、背景に血液の病気が隠れている可能性もあるので、医療機関受診やかかりつけ医に相談すると良いでしょう。ゆっくり進行する病気ですが、血栓症や他の合併症によって致命的になることもあるので、早期発見、治療が重要です。
発作性夜間ヘモグロビン（血色素）尿症の専門医がいる近くの病院はありますか？
発作性夜間ヘモグロビン（血色素）尿症の専門医がいる病院を見る発作性夜間ヘモグロビン（血色素）尿症のQ&A
- A.
血管内での赤血球破壊が夜間（睡眠中）に起こるためです。そのため、起床後すぐの尿はヘモグロビン尿となります。
解説「ユビー病気のQ&A」を見る発作性夜間ヘモグロビン尿症の「夜間」という名前は、睡眠中に特に赤血球が破壊される（溶血）ことが多く、早朝にワインのような色の尿が出るために名付けられました。
睡眠中は生理的に呼吸数が減少し、血中の二酸化炭素が増加します。これにより、血液が酸性に傾いてしまい、溶血を促進すると考えられています。 - A.
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
解説「ユビー病気のQ&A」を見る発作性夜間ヘモグロビン尿症が疑われる症状として、以下のようなものが挙げられます。
ヘモグロビン尿（血尿）
溶血（赤血球が破壊された状態）の程度によってワインレッド色からコーラ色まで色調はさまざまです。特に早朝によく見られます。
貧血
などの症状が見られます。
黄疸
白目や皮膚が黄色くなるといった症状が見られます。
- A.
溶血症状が顕在化する前に、骨髄不全症状（貧血、感染、出血）、血栓症などがみられることがあります。
- A.
補体の攻撃によって起こる血管内溶血と、それに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全を3大症状とします。
解説「ユビー病気のQ&A」を見る補体の攻撃によって起こる血管内溶血と、それに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全を3大症状とします。それぞれ次の通りです。
①補体の攻撃によって起こる血管内溶血とそれに伴うヘモグロビン尿
めまい、疲労、息切れ、呼吸困難といった貧血症状、ヘモグロビン尿（※）、黄疸といった溶血症状のほかにも、腹痛、嚥下障害、男性機能不全などの多様な症状を示します。
（※ヘモグロビン尿…溶血（赤血球が破壊された状態）の程度によってワインレッド色からコーラ色まで色調はさまざまです。典型的には、早朝によく見られます）②血栓症
本邦例では欧米に比べ比較的まれですが、予後を左右するPNHに特徴的な症状です。
③骨髄不全
再生不良性貧血（aplastic anemia： AA）を代表とする後天性骨髄不全疾患と、しばしば合併・相互移行します。
- A.
血液細胞のもとである造血幹細胞に後天的に遺伝子異常が起こることが原因です。
解説「ユビー病気のQ&A」を見る発作性夜間ヘモグロビン尿症の原因は、血液細胞のもとである造血幹細胞における、PIGA （phosphatidylinositolglycan-classA）という遺伝子の異常です。
PIGA遺伝子は、細胞表面に結合している「GPIアンカー型タンパク質」と呼ばれるタンパク質の形成に不可欠な糖脂質であるGPI （glycosylphosphatidylinositol）の合成に関わっています。
このためPIGA遺伝子の変異があると、血液細胞表面のGPIアンカー型タンパク質が失われ、結果として赤血球が異常に破壊されやすくなり、溶血という現象が起こります。
監修医師
診療科・専門領域
- 内科
- 呼吸器内科
- アレルギー科
