「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」とはどのような病気ですか？

補体介在性の血管内溶血と、それに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全を3大症状とします。

血液細胞のもとである造血幹細胞に、後天的に遺伝子異常が起こることが原因です。

「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」とは、赤血球が血管内で破壊される病気で、溶血性貧血のひとつです。

血管内での赤血球破壊が夜間（睡眠中）に起こるためです。そのため、起床後すぐの尿はヘモグロビン尿となります。

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

貧血やヘモグロビン尿（血尿と間違われる場合があります）といった症状が見られる場合は、血液内科を受診しましょう。

治療の主体は3大症状に対する対症療法ですが、赤血球の破壊を抑える薬が開発され、生命予後は大きく改善しました。

溶血症状が顕在化する前に、骨髄不全症状（貧血、感染、出血）、血栓症などがみられることがあります。

補体の攻撃によって起こる血管内溶血と、それに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全を3大症状とします。

血液細胞のもとである造血幹細胞に後天的に遺伝子異常が起こることが原因です。