「発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)」とはどのような病気ですか?

「発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)」とは、赤血球が血管内で破壊される病気で、溶血性貧血のひとつです。

解説

「発作性夜間ヘモグロビン尿症」は、血液細胞(赤血球、白血球など)が正しく作られなくなる病気です。
この病気の細胞は、通常細胞を守るために必要な「アンカー」という部分が欠けています。その結果、血液中の赤血球が異常に壊れやすくなり、壊れた際にこの赤血球からヘモグロビンが血液中に放出され、尿として排出されることがあります。これが「ヘモグロビン尿」と呼ばれる淡赤色~暗褐色の尿が出る症状です。
他にも、貧血や血栓症などを引き起こすこともあります。まれに、白血病や再生不良性貧血といった重い血液の病気に移行することがあります​​。

公開日

最終更新日

名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科

秋田 直洋 監修

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(参考文献)

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