発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）に対して行う抗補体療法とは、どのような治療ですか？
「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」とは、赤血球が血管内で破壊される病気で、溶血性貧血のひとつです。
「発作性夜間ヘモグロビン尿症」は、血液細胞（赤血球、白血球など）が正しく作られなくなる病気です。
この病気の細胞は、補体の攻撃から細胞を守る蛋白（補体制御因子：CD55、CD59）を細胞膜に繋ぎ止めている「アンカー」という部分が欠けています。
その結果、血液中の赤血球が異常に壊れやすくなり、壊れた際にこの赤血球からヘモグロビンが血液中に放出され、尿として排出されることがあります。これが「ヘモグロビン尿」と呼ばれる淡赤色～暗褐色の尿が出る症状です。
ほかにも、貧血や血栓症などを引き起こすこともあります。まれに白血病や再生不良性貧血といった重い血液の病気に移行することがあります。
大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 血液内科 招聘教授
西村 純一 監修
(参考文献)
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発作性夜間ヘモグロビン尿症
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