発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の診断基準を教えてください。
GPIアンカー型膜蛋白欠損赤血球1％以上かつLDH高値で明らかなPNHと診断します。
「発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド（令和4年度改訂版）」における診断基準では、以下の両方を満たす場合を「Definite PNH」（明らかなPNH）と診断します。
- ①GPIアンカー型膜蛋白（CD55, CD59など）欠損赤血球（II+III型）が1％以上
- ②血清LDHが正常上限の1.5倍以上
これらの欠損赤血球の検出には、抗CD55およびCD59抗体や高感度に細胞表面の分子を解析できる機器が必須です。補助所見として幼弱な赤血球増加、間接ビリルビン上昇、ハプトグロビン低下、尿中ヘモグロビン陽性などがあります。直接クームス試験は通常陰性で、自己免疫性溶血性貧血との鑑別に有用です。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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発作性夜間ヘモグロビン尿症
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