発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）で血小板は減少しますか？
PNHの一部のタイプ（骨髄不全型やAA-PNH）では血小板が減少し、出血傾向がみられます。
はい、PNHの一部のタイプ（骨髄不全型やAA-PNH）では、血小板が減少し出血傾向がみられます。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の疾患の本態は、「溶血」「血栓症」「骨髄不全」の三本柱であり、骨髄不全型や再生不良性貧血（AA）-PNHというタイプでは、血小板も減少することがあります。血小板減少により、出血傾向が強まり、皮膚の点状出血や歯肉出血などが見られることもあります。
一方で、血小板が補体の影響を受けて過剰に活性化され、逆に血栓を形成しやすい側面もあります。つまり、PNHでは「血小板が減っても血栓ができやすい」という相反する特徴があり、専門医による慎重な評価が必要です。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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