発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、難病ですか？
はい、発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は指定難病62に分類される希少な造血幹細胞の疾患です。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、厚生労働省の「指定難病62」に分類される極めてまれな造血幹細胞の疾患です。1974年に溶血性貧血として特定疾患に指定され、医療費助成の対象です。
造血幹細胞のPIGA遺伝子などに後天的に遺伝子異常（変異）が生じ、赤血球表面の補体制御タンパク（CD55、CD59）が欠損しているため、補体の攻撃を受けやすく、結果として血管内で赤血球が破壊される血管内溶血を起こします。
主症状はヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全の3つで、症状の組み合わせや程度は人により異なります。診断・治療には血液専門医による高度な管理が必要です。
大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 血液内科 招聘教授
西村 純一 監修
(参考文献)
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発作性夜間ヘモグロビン尿症
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