発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の末期症状はどのようなものがありますか？
末期症状として汎血球減少による感染や出血、腎不全、血栓症などを呈し、致命的です。
PNHの末期症状には、感染、出血、腎不全、血栓症などがあり、命に関わることがあります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、長い経過をたどることが多いですが、末期には骨髄低形成が進行し、白血球、赤血球、血小板のすべてが減少する汎血球減少により、感染症（約1/3）や出血（約1/4）が死因となります。腎不全や静脈血栓症（本邦では10％未満）も致命的になりえます。
まれに、急性白血病や骨髄異形成症候群への進展もあります。抗補体療法の普及で血栓や溶血関連症状は減少していますが、治療がなければこれらの合併症が末期像となります。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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