発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の「血管外溶血」とはなんですか？血管の中で壊れるのとは何が違うのでしょうか？

「血管外溶血」は、赤血球が血管の中で壊されるのではなく、脾臓や肝臓で壊されるという違いがあります。

血管外溶血とは、赤血球が血管の外、主に脾臓や肝臓で壊される現象です。発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）では抗補体薬により、血管内での破壊（血管内溶血）は抑えられますが、補体の一部（C3）が赤血球表面に付着し、それが目印となって脾臓や肝臓の細胞に取り込まれて分解されます。

一方、血管内溶血は補体によって赤血球の膜に穴が開き、血管の中で直接壊れる仕組みです。つまり、壊れる「場所」と「仕組み」が異なり、血管外溶血では比較的ゆっくり赤血球が処理されるのが特徴です。この違いにより、治療中でも貧血が完全に改善しないことがあります。