発作性夜間ヘモグロビン尿症と発作性寒冷ヘモグロビン尿症の違いを教えてください。
PNHは後天性の造血幹細胞の異常で、PCHは寒冷抗体による自己免疫性溶血です。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、造血幹細胞の異常、発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH）は、自己免疫反応によるものです。
PNHは、生まれつきではなく、成人以降に生じる後天性の造血幹細胞（血液を作るもとになる細胞）の異常であり、赤血球表面の補体制御タンパクが欠損することで補体（体の防御システムの一部）に壊されやすくなる病気です。
一方、PCHは「ドナス–ランドシュタイナー抗体 」という寒冷下で働く特殊な自己抗体（自分を攻撃する抗体）が、赤血球を攻撃して起こる自己免疫性溶血性貧血（自分の赤血球を壊してしまう病気）です。
PNHは成人に多く慢性経過をとりますが、PCHは小児に多く、感染後に一過性に起こる点が異なります。このように、原因や治療方針もまったく異なる病気です。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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発作性夜間ヘモグロビン尿症
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