発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の余命はどれくらいですか？
エクリズマブ導入前は平均32年でしたが、抗補体療法導入後、予後は大幅に改善しています。
PNHの余命は、治療前と治療後で大きく異なります。エクリズマブ導入前、日本における発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の平均生存期間は約32年、50％生存期間は25年で、欧米より長い傾向でした（英：10年、仏：14.6年など）。
エクリズマブ導入後は予後が大きく改善し、英国では健康な同年代とほぼ同等の生存率も報告されています。造血不全（再生不良性貧血など）を伴わず、溶血が主症状である「古典的PNH」では死亡率が低下しましたが、再生不良性貧血(AA)の経過中にPNHを発症する「AA-PNH症候群」では依然高い死亡率です。
予後因子には血栓症、腎障害、重度骨髄不全、高齢発症などがあり、抗補体療法は溶血・血栓抑制とQOL改善に寄与します。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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