再生不良性貧血
「再生不良性貧血」とは、骨髄の造血幹細胞が障害を受け、白血球、赤血球、血小板が正常に産生されなくなる病気です。息切れ、動悸、青あざ、鼻血、発熱などの症状がみられます。健診で血球減少を指摘された場合や症状がある場合は血液内科を受診しましょう。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
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血液中の白血球、赤血球、血小板が減少する病気であり、骨髄でこれら血球が作られないことがその原因です。
骨髄の中の血球の基になる細胞(造血幹細胞)が障害を受けて、減少することが原因です。
重症度により予後が異なりますが、早めに的確に治療された場合70%の方が輸血不要になるまで改善します。
共に血球が減少しますが、白血病は造血幹細胞のがん化、再生不良性貧血は造血幹細胞が傷害を受ける病気です。
白血球減少は造血幹細胞の減少が反映されたもので、原因として遺伝性、免疫異常や薬剤性等があります。
再生不良性貧血は重症度により、輸血が必要な場合があります。
PDWやMPVが低い場合、再生不良性貧血の可能性はありますが、確定診断には他の検査が必要です。
再生不良性貧血の白血球減少は、多くは後天性でごく一部が生まれつきです。
重症以上の再生不良性貧血で輸血しないと、心不全、脳出血、重症感染症等の悪化に至り、致命的となります。
再生不良性貧血の場合、ヘモグロビン値6~7g/dLが輸血の目安ですが、症状や身体所見も考慮されます。
心血管負荷の増大や出血リスクの上昇を引き起こし、治療薬の副作用が高血圧増悪をきたす可能性があります。
白血球が減少し、細菌やウイルス感染に対する防御が弱まるため、感染リスクが高まります。
再生不良性貧血は血小板が減少により出血しやく、あざができやすい病気です。
再生不良性貧血において単球が少ない状態は、特定の感染症リスクを高める可能性があります。
再生不良性貧血では重症例での死亡リスクは高いですが、約90%は適切な治療で長期生存が期待できます。
再生不良性貧血は厚生労働省の指定難病であり、重症度基準Stage2以上であれば、難病認定の対象です。
再生不良性貧血の中等症以上では、ヘモグロビン 6〜7g/dL
再生不良性貧血は一部が遺伝性ですが、大部分は後天的に発症します。
症状について
息切れ、動悸、青あざや鼻血などが起こります。また、感染しやすくなり発熱することもあります。
主な症状は、息切れ、動悸、青あざや鼻血などですが、無症状の場合もあります。
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
白血球減少により感染防御が低下し、感染症による発熱が起こるためです。
白血球減少により感染症が起こりやすく、発熱、口内炎、倦怠感が生じます。
再生不良性貧血の点状出血は、血小板減少によるもので、疲れが直接の原因ではありません。
貧血と胸の痛みがある場合、再生不良性貧血の可能性は否定できませんが、低いと考えられます。
再生不良性貧血では、感染症による発熱と貧血による頭痛が併発することがあります。
再生不良性貧血では白血球が減少し、呼吸器感染症のリスクが高まるため、咳が出ることがあります。
治療について
輸血などの支持療法や、造血を回復させるための薬物治療などがあります。
通常は普段通りの生活を送れますが、感染や怪我の予防に努め、立ちくらみ等の症状に注意してください。
特に避けるべき食事や食材はありませんが、バランスが取れた健康的な食事をとることが勧められます。
早めに的確に治療された場合は、70%の方が輸血が不要になるまで改善します。
急速な進行、心不全合併、または高度な貧血症状時に入院が必要です。
stage2b以上で40歳未満の方は、HLA一致同胞ドナーがいる場合、造血幹細胞移植が第一選択です。
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