再生不良性貧血で亡くなる可能性はありますか?
再生不良性貧血では重症例での死亡リスクは高いですが、約90%は適切な治療で長期生存が期待できます。
再生不良性貧血は、重症度によって軽症のstage1から最重症のstage5まで分類されています。軽症、中等症の中には、汎血球減少があってもまったく進行しない例や、自然に回復する例もあります。
かつては、重症例では汎血球減少が進行し、支持療法のみでは半年で50%が死亡するとされていました。
しかし、最近では抗生物質、G-CSF、血小板輸血などの支持療法が発達し、免疫抑制療法や骨髄移植が発症後早めに行われるようになったため、約7割が輸血不要となるまで改善し、9割近くに長期生存が期待できます。
ただし、好中球数0の劇症型で感染症がコントロールできない成人患者さんでは、免疫抑制療法が行えないまま、感染症のため死亡する例が多いとされます。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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