発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の診療ガイドラインはありますか？
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）について、令和4年度改訂版の詳細な診療ガイドラインがあります。
はい、診療ガイドラインはあります。「発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド（令和4年度改訂版）」が、厚生労働省 難治性疾患政策研究班 特発性造血障害に関する調査研究班により作成され、診断基準、重症度分類、検査法、治療指針が詳細に示されています。
抗補体療法（エクリズマブ、ラブリズマブ）の適応、副腎皮質ステロイドや輸血、骨髄移植の適応、妊娠・周術期管理、合併症対策も含みます。診療は高感度フローサイトメトリーによる定期的モニタリングを前提とし、希少疾患であるため血液専門医の管理が推奨されています。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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