発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、なぜ「夜間」と名前がついているのですか？
血管内での赤血球破壊が夜間（睡眠中）に起こるためです。そのため、起床後すぐの尿は血尿となります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症の「夜間」という名前は、睡眠中に特に赤血球が破壊される（溶血）ことが多く、早朝にワインのような色の尿が出るために名付けられました。
睡眠中は生理的に呼吸数が減少し、血中の二酸化炭素が増加します。これにより、血液が酸性に傾いてしまい、溶血を促進すると考えられています。
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最終更新日：
名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科
秋田 直洋 監修
(参考文献)
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「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」とはどのような病気ですか？
「発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」とは、赤血球が血管内で破壊される病気で、溶血性貧血のひとつです。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の原因は何がありますか？
血液細胞の元である造血幹細胞に遺伝子異常が起こることが原因です。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）ではどのような症状がありますか？
貧血や黄疸といった症状が現れます。また、早朝に血尿がみられます。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）には初期症状はありますか？
貧血、感染症の重症化、血小板減少、血栓症などが見られることがあります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の場合、主にどのような治療をしますか？
赤血球の破壊を抑える薬を使用する他、造血幹細胞移植や輸血を行うことがあります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）が疑われる場合、何科を受診したらよいですか？また、病院を受診する目安はありますか？
貧血や血尿といった症状が見られる場合、発作性夜間ヘモグロビン尿症が疑われるので血液内科もしくは小児科を受診しましょう。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）のセルフチェックはできますか？
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
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