発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の場合、主にどのような治療をしますか？
赤血球の破壊を抑える薬を使用する他、造血幹細胞移植や輸血を行うことがあります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症における治療法は、以下のようなものがあります。
①抗補体療法
エクリズマブ（ソリリスⓇ）とラブリズマブ（ユルトミリスⓇ）という薬剤は、赤血球を攻撃する「補体」という成分を阻害することで溶血（赤血球が破壊された状態）を効果的に防ぎます。
②造血幹細胞移植
遺伝子異常のない正常な造血幹細胞（血液細胞の元になる細胞）を移植する治療法です。唯一の根治療法ですが、治療のリスクが高いため、生命に関わる病状がある若い方に限定されます。現在では、まず最初に抗補体療法から行われることが一般的です。
③支持療法
貧血に対して輸血を行なうことや、赤血球を作る際に必要な鉄や葉酸を使用して補充する治療を指します。
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最終更新日：
名古屋大学病院 小児がん治療センター 血液内科
秋田 直洋 監修
(参考文献)
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