発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の場合、主にどのような治療をしますか?

治療の主体は3大症状に対する対症療法ですが、赤血球の破壊を抑える薬が開発され、生命予後は大きく改善しました。

解説

これまで、治療法は3大症状(補体介在性の血管内溶血とそれに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全)に対する対症療法(主に支持療法)が主体となってきました。

PNH溶血に対して開発された抗補体薬は、血栓症に対しても効果を示し、PNH患者の生命予後は大きく改善しました。ただし、骨髄不全に対しては効果がありませんので、別個に治療を検討する必要がありますが、基本的には再生不良性貧血の治療に準じます。

また、3大症状の最重症例に対しては、唯一の根治療法である造血幹細胞移植が行われます。

①抗補体療法

赤血球を攻撃する「補体」という成分を阻害することで溶血(赤血球が破壊された状態)を効果的に防ぎます。詳しくは、『発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)に対して行う抗補体療法とは、どのような治療ですか?』をご参照ください。

②造血幹細胞移植

遺伝子異常のない正常な造血幹細胞(血液細胞のもとになる細胞)を移植する治療法です。唯一の根治療法ですが、治療のリスクが高いため、生命に関わる病状がある若い方に限定されます。現在では、まず最初に抗補体療法から行われることが一般的です。

③支持療法

貧血に対して輸血を行うことや、赤血球を作る際に必要な鉄や葉酸を使用して補充する治療を指します。

公開日

最終更新日

大阪大学大学院 医学系研究科 血液・腫瘍内科学 血液内科 招聘教授

西村 純一 監修

おすすめのQ&A
関連する病気と症状

(参考文献)

この記事をシェアする

治療が必要な患者様へのお願い

発作性夜間ヘモグロビン尿症

の方は説明を必ずお読みください

こちらのQRコードを

スマーフォンのカメラで読み取ってください

疾患について分かりやすくまとまっています
1

QRコードを読み取るだけ 非接触で安心

2

一問一答なので 読むのが簡単

3

どんな治療をするべきか 納得して取り組める

関連するQ&A

「発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)」とはどのような病気ですか?

「発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)」とは、赤血球が血管内で破壊される病気で、溶血性貧血のひとつです。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の原因は何がありますか?

血液細胞のもとである造血幹細胞に後天的に遺伝子異常が起こることが原因です。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)ではどのような症状がありますか?

補体の攻撃によって起こる血管内溶血と、それに伴うヘモグロビン尿、血栓症、骨髄不全を3大症状とします。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)には初期症状はありますか?

溶血症状が顕在化する前に、骨髄不全症状(貧血、感染、出血)、血栓症などがみられることがあります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?また、病院を受診する目安はありますか?

貧血やヘモグロビン尿(血尿と間違われる場合があります)といった症状が見られる場合は、血液内科を受診しましょう。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)のセルフチェックはできますか?

解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、なぜ「夜間」と名前がついているのですか?

血管内での赤血球破壊が夜間(睡眠中)に起こるためです。そのため、起床後すぐの尿はヘモグロビン尿となります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)に対して行う抗補体療法とは、どのような治療ですか?

「発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)」とは、赤血球が血管内で破壊される病気で、溶血性貧血のひとつです。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、難病ですか?

血液細胞のもとである造血幹細胞に、後天的に遺伝子異常が起こることが原因です。

関連する病気と症状
気になる症状はユビーアプリで簡単チェック
初めての方へ

ユビー病気のQ&Aとは?

現役の医師が、患者さんの気になることや治療方法について解説しています。ご自身だけでは対処することがむずかしい具体的な対応方法や知識などを知ることができます。

病気・症状から探す医師・医療機関の方はコチラ
無料で症状を調べる
症状を調べる

症状検索エンジン「ユビー」

体調に不安がある、医療機関への受診を考えている方向けに、20〜30問程度の質問に答えることで、あなたに関連性のある病名や、適切な受診先を無料で調べられます。

さっそく調べる
医療機関を探す
医療機関を探す

お近くの病院をお探しの方へ

「受診科が分からない」「どの医療機関に行ったらいいか分からない」といった悩みは、ユビーの病院検索が便利です。近所の病院も探せるので、ぜひご利用ください。

病院を探す
治療法を調べる
治療法を調べる

治療案内ユビー

自身の治療情報を登録することで、治療の選択肢や使っている薬についてなど、あなたの参考になりそうな治療情報を調べられる機能です。

さっそく調べる
ネットで医師相談
ネットで医師相談

ユビーかんたん医師相談

病院にすぐに行くべきかなど悩んだタイミングですぐに相談。つらくて病院に行けないとき、時間がないとき、夜間や休日などに、いつでも医師に相談できます。

詳しくはこちら