発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）のステロイド治療で症状が改善しない場合はどうすればよいですか？
速やかに抗補体療法へ移行し、必要に応じて輸血や葉酸補充、免疫抑制療法や造血幹細胞移植を検討します。
ステロイドで効果がない場合は、補体という体の防御システムの働きを抑える「抗補体療法」に切り替えます。
赤血球が壊れることで起こる貧血には、輸血やビタミンの一種である葉酸の補充、腎臓の働きが悪くなる場合には、ハプトグロビンというたんぱく質を使うなど、体を支える治療（支持療法）を組み合わせます。
骨髄の働きが弱い場合は、免疫を抑える治療（抗胸腺細胞グロブリンとシクロスポリン）を行うこともあります。重い症状の人では、造血幹細胞移植という根本的な治療が選ばれることもあります。
治療は人によって異なるため、主治医とよく相談して、最適な方法を選ぶことが大切です。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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発作性夜間ヘモグロビン尿症
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