でんとびょう
デント病
「デント病」とは、尿細管の遺伝的異常により尿中にカルシウムやタンパク質が漏れ、腎結石や腎機能低下を引き起こす病気です。血尿や背中の痛み、成長障害などの症状がみられます。尿検査で異常があった場合は腎臓内科を受診しましょう。
埼玉医科大学総合医療センター 小児科
井上 信明 監修
病気について
デント病の治療に透析は必要ですか?
デント病が進行すると、腎臓の機能が著しく低下するため、腎機能をサポートする人工透析が必要となります。
「デント病」とはどのような病気ですか?
デント病は、腎臓に石のかたまり(結石)ができ、最終的に腎不全になる、主に男性がかかる遺伝性疾患です。
デント病は難病指定されていますか?
デント病は、指定難病の候補とはなり得ますが、まだ難病指定されていません。
デント病は何人にひとり発症しますか?
デント病は、正確なデータがないために、何人にひとり発症するのかわかっていません。
デント病の余命や寿命について教えてください。
デント病の寿命について正確な情報はありません。しかし30〜50歳頃に腎機能が著しく低下します。
デント病の原因は何がありますか?
デント病の多くは、腎臓の尿細管と呼ばれる部位に関係する、特定の遺伝子の異常が原因です。
症状について
治療について
受診について
薬について
(参考文献)
.Dent's Disease: ERKNet Pacientams.ERKNet,https://www.erknet.org/patients/lt/your-kidney-disease/dents-disease/disease-information(参照 2025-10-31)Lada Beara Lasic et al.“Dent Disease”.NORD.https://rarediseases.org/rare-diseases/dent-disease/,(参照 2025-10-31).三浦健一郎.“腎泌尿器系疾患 デント病”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/h27-1-037-al.pdf,(参照 2025-10-31).指定難病検討委員会.“第14回 指定難病検討委員会資料 指定難病の要件について”.厚生労働省.https://www.mhlw.go.jp/file/05-Shingikai-10601000-Daijinkanboukouseikagakuka-Kouseikagakuka/0000184562.pdf,(参照 2025-10-31).
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