ピルフェニドン(ピレスパⓇ)はどのような病気に効果がありますか?
肺の線維化を抑制する作用があり、特発性肺線維症の治療に用いられます。
ピルフェニドン(ピレスパⓇ)は、特発性肺線維症に使用されるお薬です。
特発性肺線維症は肺の中に損傷が起こり、それを修復する過程で肺の中に線維がたまる(線維化)ことで、肺での酸素の取り込みや二酸化炭素の吐き出しがうまくできなくなる病気です。痰を伴わない咳や動いた時の息切れの症状が見られ、病気が進行すると安静時にも息苦しさを感じるようになります。
「特発性間質性肺炎」のひとつであり、国の指定難病に指定されています。進行性で完治が難しい病気ですが、ピルフェニドンには肺の線維化の進行抑制と急性増悪(風邪などをきっかけに呼吸の状態が急激に悪くなること)の予防効果があります。
現在は、「間質性肺炎」の中でも特発性肺線維症にしか認められていないお薬ですが、過敏性肺炎や膠原病関連間質性肺炎などのうち、一定の条件を満たす場合の効果についても研究されており、今後使用できるようになることが期待されています。
公開日:
最終更新日:
京都大学医学部附属病院呼吸器内科 呼吸器内科
渡邉 アヤ 監修
(参考文献)
難病情報センター.“特発性間質性肺炎(指定難病85)”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/156,(参照 2024-06-20).
KEGG.“医療用医薬品 : ピレスパ”.KEGG.https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00056029,(参照 2024-06-20).
「特発性肺線維症の治療ガイドライン」作成委員会. 特発性肺線維症の治療ガイドライン2023(改訂第2版). 南江堂. 2023
過敏性肺炎診療指針2022作成委員会. 過敏性肺炎診療指針2022. 一般社団法人 日本呼吸器学会. 2022
膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020 作成委員会. 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020. 株式会社メディカルレビュー社. 2020
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