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かんしつせいはいえん・はいせんいしょう

間質性肺炎・肺線維症

「間質性肺炎・肺線維症」とは、肺胞と肺胞壁に炎症が起こったり線維化して壁が厚くなったりすることで、体内に酸素を取り入れにくくなる病気で、間質性肺炎のうち、肺の線維化が進行したものを肺線維症と呼びます。アレルギー反応や自己免疫性、薬剤、放射線曝露などが原因で発症し、乾性咳嗽や息切れ、発熱する場合もあります。息苦しさや空咳などの自覚症状がある場合は呼吸器内科を受診しましょう。

京都大学医学部附属病院呼吸器内科 呼吸器内科

渡邉 アヤ 監修

病気について

間質性肺炎・肺線維症とはどのような病気ですか?

肺胞と肺胞の壁(肺胞壁)に炎症が起こったり、線維化して壁が厚くなったりすることで、体内に酸素を取り入れにくくなる病気です。

間質性肺炎と肺線維症は違う病気ですか?

間質性肺炎のうち、肺の線維化が進行したものを肺線維症と呼びます。

間質性肺炎・肺線維症の原因は何ですか?

アレルギー反応や自己免疫性、薬剤、放射線曝露などです。中には原因の特定できない間質性肺炎もありますが、遺伝・喫煙・加齢などが発症リスクとして知られています。

間質性肺炎を放置するとどうなりますか?

症状(咳や息切れ)が進行していくことが多いです。進行すると肺で十分な酸素を取り込めなくなり(呼吸不全)、酸素吸入が必要になることもあります。

間質性肺炎・肺線維症の寿命はどのくらいですか?

病型によりさまざまですが、平均で数年以内のものもあれば、余命には影響しないものもあります。

新型コロナウイルスの後遺症として間質性肺炎は見られますか?

後遺症の1つとして間質性肺炎が挙げられます。発症後の経過は多様で、ほぼ完全に回復するものから進行するものまでさまざまです。

特発性肺線維症とは何ですか?

原因不明の間質性肺炎のうちの1つです。進行性の病気であり、完治する治療は見つかっていません。

間質性肺炎の医療費助成について教えてください。

間質性肺炎のうち、特発性間質性肺炎は指定難病に分類されており、難病医療費助成制度が受けられます。該当しない場合も、治療が高額の場合は高額療養費制度が受けられます。

肺気腫(COPD)と間質性肺炎の違いは何ですか?

肺気腫(COPD)は気管支が狭くなり肺胞が壊れた状態を指すのに対し、間質性肺炎は肺胞壁が炎症や線維化で分厚く硬くなった状態を指します。

膠原病で間質性肺疾患を合併した場合、死亡原因となりやすいですか?

膠原病の種類や間質性肺炎のタイプにもよりますが、概ね死亡原因となりやすいと言えます。

膠原病に伴う間質性肺疾患とは、なんですか?

膠原病が原因となって、肺の「間質」という部分に炎症が起きたり、線維がたまったりする病気です。

非特異性間質性肺炎(NSIP)とはなんですか?

非特異性間質性肺炎は間質性肺炎のひとつであり、比較的予後は良好です。

器質化肺炎(OP)と間質性肺炎の違いはなんですか?

器質化肺炎は間質性肺炎のひとつの形態であり、肺胞腔内での線維芽細胞の増殖と気腔の閉塞が特徴的です。

気腫合併肺線維症(CPFE)とはどのような病気ですか?

重喫煙歴のある男性に多い、肺気腫と肺線維症が併存する病気です。

間質性肺炎を発症しやすい年齢はありますか?

50歳以上で発症することが多く、加齢は間質性肺炎の発症の危険因子のひとつとなっています。

間質性肺炎の進行速度はどのくらいですか?

一般的には徐々に進行していく病気ですが、患者さんにより経過はさまざまで予測は困難です。

10代や20代などの若年層でも間質性肺炎になるリスクはありますか?

若年層でも間質性肺炎になるリスクはあります。

急速進行性間質性肺炎とはどのような病気ですか?普通の間質性肺炎との違いはなんですか?

皮膚筋炎という膠原病が高頻度に併発する間質性肺炎で、急速に進行する予後不良な病気です。

間質性肺炎は治る病気ですか?完治率はどのくらいですか?

完治することは難しい病気ですが、薬物治療により病状の進行抑制や病状改善が見込めることがあります。

急性間質性肺炎と慢性間質性肺炎の違いはなんですか?

症状が進行する速さが違います。

間質性肺炎で在宅酸素を行っている場合、余命はどのくらいですか?

間質性肺炎の種類によって経過は異なり個人差もあるため、一概に予測することは難しいです。

強皮症や関節リウマチなどの膠原病から間質性肺炎に発展する理由はなんですか?

膠原病で起こる免疫反応の異常のためと考えられます。

症状について

間質性肺炎ではどのような症状が見られますか?

乾性咳嗽(かんせいがいそう)や、息切れなどが見られます。発熱する場合もあります。

間質性肺炎の初期症状には何がありますか?

初期では無症状のことが多いです。

間質性肺炎の症状をセルフチェックできますか?

間質性肺炎の症状や原因、おすすめの病院や対処方法は症状検索エンジン「ユビー」で調べられます。

間質性肺炎と症状が似ている他の病気はありますか?

肺炎や気管支炎、喘息、肺がん、COPD、心不全などで似た症状が見られます。

肺の線維化が進んでしまった場合のリスクと、その対処法を教えてください。

次第に症状が悪化し、合併症を起こしやすくなります。酸素吸入などそれぞれの病状にあわせた治療を行います。

間質性肺炎・肺線維症の方の呼吸音には特徴はありますか?

間質性肺炎・肺線維症の呼吸音は、「パチパチ、バリバリ」と言った捻髪音(ねんぱつおん)が特徴です。

間質性肺炎で痰がからむ症状はみられますか?

一般的には、間質性肺炎でみられるのは痰がからまない乾いた咳ですが、痰が絡むこともあります。

間質性肺炎ではばち指がみられますか?

ばち指がみられることがあります。

間質性肺炎の末期症状には何がありますか?

呼吸困難や乾性咳嗽などが見られます。

間質性肺炎は急変したり急性増悪をきたす可能性はありますか?

急変や急性増悪をきたす可能性があります。

受診について

診断について

治療について

間質性肺炎の場合、一般的にどのような治療を行いますか?

病型に応じてステロイド剤や免疫抑制剤、抗線維化薬などの薬を使用します。生活環境に原因がある場合は、原因回避について指導があります。 

間質性肺炎の治療はいつまで続きますか?

間質性肺炎の病型によりさまざまです。薬が効く場合もあれば、改善しても再燃したり、治療の有無にかかわらず悪化したりする場合もあります。

治療中に日常生活で気をつけることは何でしょうか?

禁煙や感染予防、病気の原因を回避することが重要です。規則正しい生活を送りましょう。

膠原病で間質性肺疾患を合併した場合、治療方法はありますか?

膠原病の治療強化や、肺の線維化を抑える薬などが考えられます。

間質性肺炎で酸素投与を行う場合の禁忌はありますか?

間質性肺炎における酸素投与に禁忌はありませんが、注意が必要な病態は存在します。

間質性肺炎にウォーキングや筋力トレーニングは効果的ですか?

間質性肺炎の患者さんにおいて、運動療法は呼吸困難やQOLの改善に効果的です。

間質性肺炎の場合、食べてはいけないものはありますか?

食べてはいけないものはありませんが、適量でバランスの良い食事を心掛けてください。

間質性肺炎・肺線維症に効く食べ物や改善につながる食事メニューはありますか?

改善に繋がる特定のメニューはありませんが、毎日3食のバランスの良い食事を心掛けることが大切です。

シェーグレン症候群と間質性肺炎を合併した場合の治療はどのようなものがありますか?

副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬が使用されますが、治療方針は患者さんにより異なります。

間質性肺炎はどのくらいの期間で治りますか?治療を開始してから治るまでの流れを教えてください。

治療方法や経過は間質性肺炎の種類によって異なり、個人差もあるため一概に言えません。

間質性肺炎に対して、自分でできる即効性のある対処法はありますか?

特にありません。専門医による適切な治療を受けてください。

間質性肺炎ではどのくらいの期間、ステロイドを使用しますか?

間質性肺炎の種類によってステロイドを使用するかどうかや使用期間は異なります。

手続きや支援について

薬について

間質性肺炎・肺線維症は、主にどのような薬を飲んで治療しますか? また、副作用はありますか?

ステロイド剤、免疫抑制剤、抗線維化薬(肺の線維化を抑える薬)を飲みます。薬によりさまざまな副作用が認められます。

間質性肺炎・肺線維症は、薬はいつまで飲むのでしょうか?

病型によっては数ヶ月以内に薬を中止できることもありますが、長い時間をかけて薬を減らす必要がある場合や、長期間飲み続けなくてはならない場合もあります。

薬が効かない場合や治らない場合はどうしたらよいですか?

薬の効果を感じられず、症状がつらい場合は、早めに医療機関を受診しましょう。

間質性肺炎・肺線維症の治療に用いる抗線維化薬とはどのようなお薬ですか? また、副作用はありますか?

抗線維化薬は、肺の線維化を抑えるお薬です。副作用はどのようなお薬にも認められるものですので、抗繊維化薬でも認められます。

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