間質性肺炎・肺線維症
「間質性肺炎・肺線維症」とは、肺胞と肺胞壁に炎症が起こったり線維化して壁が厚くなったりすることで、体内に酸素を取り入れにくくなる病気で、間質性肺炎のうち、肺の線維化が進行したものを肺線維症と呼びます。アレルギー反応や自己免疫性、薬剤、放射線曝露などが原因で発症し、乾性咳嗽や息切れ、発熱する場合もあります。息苦しさや空咳などの自覚症状がある場合は呼吸器内科を受診しましょう。
京都大学医学部附属病院 呼吸器内科
渡邉 アヤ 監修
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病気について
肺胞と肺胞の壁（肺胞壁）に炎症が起こったり、線維化して壁が厚くなったりすることで、体内に酸素を取り入れにくくなる病気です。
間質性肺炎のうち、肺の線維化が進行したものを肺線維症と呼びます。
アレルギー反応や自己免疫性、薬剤、放射線曝露などです。中には原因の特定できない間質性肺炎もありますが、遺伝・喫煙・加齢などが発症リスクとして知られています。
症状（咳や息切れ）が進行していくことが多いです。進行すると肺で十分な酸素を取り込めなくなり（呼吸不全）、酸素吸入が必要になることもあります。
病型によりさまざまですが、平均で数年以内のものもあれば、余命には影響しないものもあります。
後遺症の1つとして間質性肺炎が挙げられます。発症後の経過は多様で、ほぼ完全に回復するものから進行するものまでさまざまです。
原因不明の間質性肺炎のうちの1つです。進行性の病気であり、完治する治療は見つかっていません。
間質性肺炎のうち、特発性間質性肺炎は指定難病に分類されており、難病医療費助成制度が受けられます。該当しない場合も、治療が高額の場合は高額療養費制度が受けられます。
肺気腫（COPD）は気管支が狭くなり肺胞が壊れた状態を指すのに対し、間質性肺炎は肺胞壁が炎症や線維化で分厚く硬くなった状態を指します。
膠原病の種類や間質性肺炎のタイプにもよりますが、概ね死亡原因となりやすいと言えます。
膠原病が原因となって、肺の「間質」という部分に炎症が起きたり、線維がたまったりする病気です。
非特異性間質性肺炎は間質性肺炎のひとつであり、比較的予後は良好です。
器質化肺炎は間質性肺炎のひとつの形態であり、肺胞腔内での線維芽細胞の増殖と気腔の閉塞が特徴的です。
重喫煙歴のある男性に多い、肺気腫と肺線維症が併存する病気です。
50歳以上で発症することが多く、加齢は間質性肺炎の発症の危険因子のひとつとなっています。
一般的には徐々に進行していく病気ですが、患者さんにより経過はさまざまで予測は困難です。
若年層でも間質性肺炎になるリスクはあります。
皮膚筋炎という膠原病が高頻度に併発する間質性肺炎で、急速に進行する予後不良な病気です。
完治することは難しい病気ですが、薬物治療により病状の進行抑制や病状改善が見込めることがあります。
症状が進行する速さが違います。
間質性肺炎の種類によって経過は異なり個人差もあるため、一概に予測することは難しいです。
膠原病で起こる免疫反応の異常のためと考えられます。
ステロイドや免疫抑制薬、生物学的製剤などを用いて、炎症や免疫の異常を抑える治療を行います。
病気の種類によって大きく異なり、長期間安定する方もいれば、数年で進行して命に関わる方もいます。
間質性肺炎は肺の壁が硬くなる病気ですが、肺がんは肺に悪性の腫瘍（がん細胞）ができる別の病気です。
病気の種類によっては原因を取り除くことで自然によくなることもありますが、多くは治療が必要です。
検査や治療の内容、患者さんの背景等によって異なるため、一概には言えません。
肺の上のほうに目立って病変がみられる肺線維症です。
痰（たん）が絡まない「コンコン」という乾いた咳（乾性咳嗽）が出ることが特徴です。
病気が進行し、呼吸困難などの症状が悪化する恐れがあります。
レントゲン検査で肺の影を見つけることができ、病気の発見や経過の観察に役立ちます。
徐々に呼吸が苦しくなる慢性呼吸不全や、急激に状態が悪化する急性増悪などが原因となります。
心理的ストレスは間質性肺炎の直接的な発症原因にはなりませんが、症状を悪化させる可能性があります。
間質性肺炎の一部には、遺伝子の異常が原因で家族内で発症する「家族性間質性肺炎」があります。
ステロイドの副作用としては、糖尿病、感染症、消化性潰瘍などが挙げられます。
日本の分類では、安静時と歩行時の血液中の酸素の量によってⅠ度からⅣ度の4段階に分けられます。
原因不明の「特発性間質性肺炎」などは、国から指定難病として定められています。
通常、間質性肺炎そのものが他の人にうつることはありません。
病気の種類や個人差によって異なりますが、進行が遅く長生きされる方もいます。
間質性肺炎の名医について標準的な探し方はありませんが、学会等のウェブサイトが参考になる場合もあります。
症状や血液検査、肺の機能検査、CT画像のほか、原因となる他の病気がないかを除外して診断されます。
間質性肺炎の余命は、病型や患者さんの背景等によって大きく異なります。
間質性肺炎は肺の壁（間質）に炎症が起こる病気で、細菌性肺炎とは原因や病変の場所が異なります。
過敏性肺炎は、カビや鳥のフン・羽毛などを吸い込むことが原因で起こる「間質性肺炎の一種」です。
「びまん性間質性肺炎」という特定の病名はなく、肺全体に影が広がる間質性肺炎の状態を指します。
症状について
乾性咳嗽（かんせいがいそう）や、息切れなどが見られます。発熱する場合もあります。
初期では無症状のことが多いです。
間質性肺炎の症状や原因、おすすめの病院や対処方法は症状検索エンジン「ユビー」で調べられます。
肺炎や気管支炎、喘息、肺がん、COPD、心不全などで似た症状が見られます。
次第に症状が悪化し、合併症を起こしやすくなります。酸素吸入などそれぞれの病状にあわせた治療を行います。
間質性肺炎・肺線維症の呼吸音は、「パチパチ、バリバリ」と言った捻髪音（ねんぱつおん）が特徴です。
一般的には、間質性肺炎でみられるのは痰がからまない乾いた咳ですが、痰が絡むこともあります。
ばち指がみられることがあります。
呼吸困難や乾性咳嗽などが見られます。
急変や急性増悪をきたす可能性があります。
受診について
診断について
治療について
病型に応じてステロイド剤や免疫抑制剤、抗線維化薬などの薬を使用します。生活環境に原因がある場合は、原因回避について指導があります。
間質性肺炎の病型によりさまざまです。薬が効く場合もあれば、改善しても再燃したり、治療の有無にかかわらず悪化したりする場合もあります。
膠原病の治療強化や、肺の線維化を抑える薬などが考えられます。
間質性肺炎における酸素投与に禁忌はありませんが、注意が必要な病態は存在します。
間質性肺炎の患者さんにおいて、運動療法は呼吸困難やQOLの改善に効果的です。
食べてはいけないものはありませんが、適量でバランスの良い食事を心掛けてください。
改善に繋がる特定のメニューはありませんが、毎日3食のバランスの良い食事を心掛けることが大切です。
副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬が使用されますが、治療方針は患者さんにより異なります。
治療方法や経過は間質性肺炎の種類によって異なり、個人差もあるため一概に言えません。
特にありません。専門医による適切な治療を受けてください。
間質性肺炎の種類によってステロイドを使用するかどうかや使用期間は異なります。
禁煙や感染予防、病気の原因を回避することが重要です。規則正しい生活を送りましょう。
手続きや支援について
薬について
ステロイド剤、免疫抑制剤、抗線維化薬（肺の線維化を抑える薬）を飲みます。薬によりさまざまな副作用が認められます。
病型によっては数ヶ月以内に薬を中止できることもありますが、長い時間をかけて薬を減らす必要がある場合や、長期間飲み続けなくてはならない場合もあります。
薬の効果を感じられず、症状がつらい場合は、早めに医療機関を受診しましょう。
抗線維化薬は、肺の線維化を抑えるお薬です。副作用はどのようなお薬にも認められるものですので、抗繊維化薬でも認められます。
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