急速進行性間質性肺炎とは？普通のものとの違いは？膠原病で合併すると命に関わる？

膠原病では、間質性肺炎を合併しやすいことが知られています。間質性肺炎は、全身性強皮症、多発性筋炎／皮膚筋炎などの患者さんでは死因の1位となっており、他に関節リウマチなどでも死因の上位となっています。
例えば、多発性筋炎／皮膚筋炎で間質性肺炎と診断された患者さんを調べた研究では、その20％程度が3年間以内に亡くなったと報告されていますが、その死因の約80％は間質性肺炎に伴う呼吸不全（体に十分な酸素を取り込めなくなること）でした。間質性肺炎を合併した場合に必ずしも間質性肺炎が死亡原因となるわけではありませんが、診断された場合にはだんたんと肺の機能が落ちて、命を落とす危険があることを念頭に置く必要があります。

ただし、もともと持っている膠原病の種類や検出される自己抗体、間質性肺炎のタイプなどによっても、間質性肺炎が進行する勢いや死亡原因となりやすいかどうかには大きな差があります。
長年進行しないようなタイプもあれば、年々悪化していくタイプ、発症してからある程度の期間を乗り切ればその後は比較的安定するようなタイプなどもあり、個人差が大きいです。ご自身の見通しについて気になる方は、主治医に質問してみましょう。

急速進行性間質性肺炎は、皮膚筋炎という膠原病の一部に併発する病気で、難治性のことも多く予後不良の病気です。

皮膚筋炎とは皮膚や筋肉に炎症を生じる膠原病ですが、その一部には皮膚病変が主体で筋肉の症状が乏しい患者さんもおり、これらは筋無症候性皮膚筋炎（CADM）と呼ばれています。

CADMの中でさらに抗MDA5抗体という自己抗体が陽性の場合に、急速進行性間質性肺炎が高頻度に併発することが知られています。

日単位で急速に病状が進行し、肺の炎症が広範囲に及んでしまうと病状を抑えることが難しいため、できる限り早めに診断し、ステロイド薬と免疫抑制剤を組み合わせた強力な治療を速やかに開始することが重要とされています。

一方で、その他の間質性肺炎の多くは、月単位～年単位でゆっくりと病状が進行することが多いです。このため、肺の炎症が軽度で息切れなどの自覚症状がない場合は、病態進行の程度を数ヶ月観察することもあります。

実際の余命は人それぞれ異なりますが（個人の余命を正確に予測することはできませんが）、参考として海外から報告された5年生存率をご紹介します。

強皮症の治療は年々進んでいて、最近では、免疫抑制剤や生物学的製剤、抗線維化薬といった新しい治療法が登場しました。そのおかげで、間質性肺炎のみを併発した強皮症の患者さんの5年生存率は92%に達しているという報告があります（2024年1月報告）。つまり、間質性肺炎のみを併発した強皮症の患者さんのほとんどが、5年以上生きられる可能性が高いということです。

以前は、同様の場合の5年生存率は約80%とされていました。しかし、治療が進歩することで、今ではより良い結果が期待できるようになっています。
今後も、治療の進歩により余命が改善することが期待されます。