間質性肺炎・肺線維症は命に関わる？余命や寿命はどのくらい？長生きできる？

特発性間質性肺炎のなかで最も多い特発性肺線維症（IPF）の場合、診断されてからの生存期間の目安（中央値）は約3年と報告されています。しかし、病気の進行スピードは患者さんによって大きく異なります。進行が遅く、長期間にわたって症状が安定している方もいらっしゃいます。

また、IPF以外の間質性肺炎、例えば特発性非特異性間質性肺炎（iNSIP）などでは、治療がよく効くことが多く、5年生存率が80%を超えるなど、IPFに比べて長生きできる可能性が高いことがわかっています。適切な治療や生活管理を続けることで、病気の進行を遅らせることが治療の目標となります。

余命については、間質性肺炎のうちどのような病型（タイプ）なのか、年齢や性別、血液検査データや肺機能検査データなどにより差がかなり大きく、一概には言えません。診断時点から数年以内という場合もあれば、安定しているため余命には影響しないと思われるような場合もあります。
最も厳しいのは「特発性肺線維症」で、平均寿命は3～5年（報告による）と言われています。また、膠原病に関連する間質性肺炎のうちの一部（多発筋炎/皮膚筋炎のうち特定の自己抗体が陽性の場合）では、1年以内に急速に病気が進行し死亡する割合が3分の1に上るという報告もあります。
ただし、これらの場合でも、病気の勢いや治療が効くかどうかによって、余命には大きな個人差があります。

間質性肺炎の見通し（予後）は、病気のタイプによって大きく異なります。よい経過が期待できるタイプもあれば、進行しやすいタイプもあります。

最も多い「特発性肺線維症（IPF）」は、徐々に肺が硬くなる進行性の病気で、診断からの生存期間の目安は約3〜5年と、厳しい経過をたどることが多くなります。一方で、「非特異性間質性肺炎（NSIP）」などはステロイド治療がよく効き、比較的良好な経過が期待できます。

どのタイプにおいても、短期間で急激に悪化する「急性増悪」は命に関わる大変危険な状態です。そのため、ご自身のタイプを正確に知り、息切れの急な悪化や発熱などの変化があれば、すぐ受診できるよう準備しておくことが大切です。