特発性肺線維症
「特発性肺線維症(IPF)」とは、原因不明の進行性肺疾患で、肺の組織が硬くなり正常な肺機能が徐々に失われる病気です。持続的な乾いた咳や呼吸困難などの症状がみられます。運動時の息切れや持続的な乾いた咳が続く場合は、呼吸器内科を受診しましょう。
京都大学iPS細胞研究所 呼吸器内科
山形 昂 監修
病気について
特発性肺線維症は、原因不明で進行性の肺線維化により呼吸困難を引き起こす病気です。
特発性肺線維症の原因は不明ですが、遺伝や環境要因が関与している可能性があります。
特発性肺線維症は治りませんが、進行を遅らせる治療が可能です。
特発性肺線維症の診断後の平均余命は3〜5年です。
特発性肺線維症は難病に指定され、支援を受けられます。
特発性肺線維症を放置しておくと、呼吸機能が著しく低下し、命に関わることがあります。
特発性肺線維症も器質性肺炎も間質性肺炎の一種ですが、病態が異なります。
特発性肺線維症の重症度は、動脈血酸素分圧と6分間歩行時の最低酸素飽和度で判定します。
若い人で肺炎を繰り返す場合、特発性肺線維症の可能性は低いです。
特発性肺線維症の場合、パチパチ、バリバリといった呼吸音が聴診されます。
急性増悪になると、数日から数週間のうちに呼吸困難が急激に悪化し、咳や発熱を伴うこともあります。
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