特発性肺線維症と間質性肺炎や器質性肺炎の違いを教えてください。

特発性肺線維症も器質性肺炎も間質性肺炎の一種ですが、病態が異なります。特発性肺線維症は原因の特定できない間質性肺炎の総称です。

間質性肺炎において特定できている原因としては、じん肺や過敏性肺炎、放射線肺炎、薬剤性肺炎、膠原病などがあります。

一方で器質性肺炎とは、肺の間質に炎症が起きている間質性肺炎の総称です。

原因としては、薬剤や膠原病、血管炎、放射線肺臓炎、悪性病変、感染症などが考えられますが、原因が特定できない場合は、特発性器質化肺炎と呼ばれます。

特発性肺線維症（IPF）と間質性肺炎、器質性肺炎は、いずれも肺の「間質」に炎症や損傷が起こる病気ですが、それぞれの特徴や原因が異なります。

間質性肺炎

「間質性肺炎」は広い概念で、肺の間質に炎症が起こる病気の総称です。
原因がはっきりしているもの（例：じん肺、過敏性肺炎、薬剤性肺炎、膠原病に伴う肺炎など）と、原因が特定できないものに分かれます。

特発性肺線維症（IPF）

特発性肺線維症は間質性肺炎の一種で、原因が特定できない特発性間質性肺炎の代表疾患です。
特徴は、肺が徐々に線維化して硬くなり、不可逆的に進行することです。慢性・進行性で、5年生存率が低い予後不良の病気です。

器質性肺炎

器質性肺炎も間質性肺炎の一種で、肺胞の中に炎症産物（肉芽組織）がたまり、これが線維化の前段階で「器質化」する病態を指します。
原因としては薬剤、膠原病、感染症、放射線、腫瘍などがあり、原因不明の場合は特発性器質化肺炎（COP）と呼ばれます。
IPFに比べ治療への反応がよく、ステロイドで改善することが多いのが特徴です。