酸素を取り込む肺胞という部分の壁が高度な線維化を起こして硬くなってしまうのが特徴の原因不明(特発性)の病気です。国の指定難病である特発性間質性肺炎のうち最も頻度が高いです。

線維化を抑える薬を使用したり、酸素の取り込みが悪い方は在宅酸素を使用する場合があります。急性増悪といって、急に病状が悪化することがあるので、普段より息苦しさを感じる場合には速やかに医療機関を受診してください。難病申請について難病の指定医療機関にいる指定医の先生にご相談ください。