特発性肺線維症の診断基準を教えてください。
複数の検査や所見を総合的に評価して行われますが、高分解能CT所見が診断の中心となります。
高分解能CT所見が診断の中心となり、必要に応じて肺生検を追加し、他疾患の除外と合わせて特発性肺線維症と診断します。
複数の検査や所見を総合的に評価して行われます。
1. 臨床症状
2. 血液検査
- KL-6、SP-D、SP-Aなどの間質性肺疾患マーカーの上昇がみられることがあります
3. 呼吸機能検査
- 拘束性換気障害（肺活量の低下）
4. 画像検査
- 特に高分解能CT（HRCT）が重要
- 両側の網状影、すりガラス影、蜂巣肺などの典型的所見を確認
5. 他疾患の除外
6. 肺生検（必要に応じて）
- HRCTで診断が確定しない場合、外科的肺生検を行い、UIP（usual interstitial pneumonia）パターンの病理所見があれば確定診断となります
京都大学医学部附属病院 呼吸器内科
山形 昂 監修
(参考文献)
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