肺線維症・間質性肺炎
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間質性肺炎は、急性増悪と呼ばれる急激な病状の悪化をきたすことがあります。

治療にはステロイドパルス療法や免疫抑制剤が使われることが多いですが、急性憎悪をきたした場合の予後は極めて予後不良であり、治療に反応せずに致死的となることもしばしばあります。

風邪のような上気道感染がきっかけとなることが多いため、日常的な感染症予防が非常に重要です。

また、慢性の経過であっても間質性肺炎が進行すると心臓への負担が増加し、肺高血圧症・右心不全という病態をきたします。

これらの病状が重症な場合、動いた時に血圧低下や心停止をきたすことがあります。

間質性肺炎が進行すると、肺の組織が硬く変化することで、酸素を十分に取り込めなくなったり、さらには心臓にも負担がかかったりするため、主に吸呼困難、咳、心不全などが生じます。

具体的には以下のような症状が見られますが、個人差があります。

• 呼吸困難（66%〜93%）
• 咳（乾性咳嗽：痰を伴わない乾いた咳）
• チアノーゼ（血液中の酸素不足により、唇や手足の先が青紫色になること）
• 体重減少
• 倦怠感、疲労感
• 手足のむくみ
• 不安などの精神症状

間質性肺炎ではばち指がみられることがありますが、ばち指があるからといって間質性肺炎であるとは限りません。

ばち指とは、太鼓のばちのように指先が丸く膨らんでいる状態です。間質性肺炎、肺がん、慢性閉塞性肺疾患（COPD）などの肺疾患の患者さんでみられることが多く、そのほか心疾患、消化器疾患、内分泌疾患、骨関節疾患などでもみられることがあります。

ばち指が起こる機序は十分にはわかっていませんが、上に挙げたような病気によって指先の血流の変化が起こることで、血管の成長を刺激する因子が増加し、爪の下の結合組織が増加するという説があります。

間質性肺炎では、痰がからまない乾いた咳（乾性咳嗽）がみられることが多いですが、痰がからんだ咳がみられることもあります。

• 間質性肺炎に伴う咳嗽：

間質性肺炎では、肺の線維化によって肺が硬くなり、刺激を受けやすくなるため、咳が出やすくなることがあります。咳に伴って痰が絡むことは考えられます。

• 急性悪化：

間質性肺炎の急性悪化では、肺の炎症が急激に悪化し、呼吸困難や咳嗽、発熱などの症状が現れます。この際に、痰の量が増えたり、痰が絡む症状が現れる可能性があります。

• 感染症の合併：

間質性肺炎は、免疫力が低下しやすいため、細菌やウイルスによる感染症を合併しやすくなります。肺炎などの感染症では、痰がからんだ咳、発熱などの症状が一般的です。

• 気腫合併肺線維症（CPFE）：

CPFEは、肺気腫と肺線維症が合併した病態です。CPFEでは、気腫の症状として痰がからんだ咳がみられることがあります。

痰や咳が続く場合は、自己判断せずに、医療機関を受診し、適切な診断と治療を受けるようにしてください。

間質性肺炎・肺線維症の方の呼吸音には、特徴的な音が聴取されることがあります。

• 捻髪音（fine crackles）：

間質性肺炎・肺線維症では、肺胞が硬くなり、肺が膨らみにくくなるため、吸気終末期に「パチパチ、バリバリ」という音が聴こえることがあります。これは、閉塞していた気道が開く際に発生する音と考えられています。

特発性間質性肺炎（IIPs）の前向き調査研究では、特発性肺線維症（IPF）の96.0%、非特異性間質性肺炎（NSIP）の95.1%で捻髪音が聴取されたとの報告があります。

• 捻髪音の聴取部位：

捻髪音は、肺の背側、特に両側肺底部で聴取されることが多いです。

呼吸音は、間質性肺炎・肺線維症の診断や病状の評価に役立つ情報ですが、呼吸音だけで診断を確定することはできません。他の検査結果と合わせて総合的に判断する必要があります。

肺の線維化が進んでしまうと、次第に肺が硬く膨らみにくくなり、咳や息切れの症状が悪化して、最終的には肺から十分な酸素を取り込めなくなります（呼吸不全）。呼吸不全に陥った場合には酸素吸入や呼吸リハビリテーションを行いますが、それでも息苦しさがなかなか取れないことがあります。

肺の血管にも影響が出てくると、「肺高血圧症」という合併症を起こすことがあります。こうなると心臓にも負担がかかるようになり、心不全となって余計に息苦しくなったり、全身にむくみが出たりします。この場合、利尿薬でむくみを取ったり、状況によっては肺の血管を柔らかくするような薬を使用することがあります。

また、線維化が進んで肺の機能が悪化すると「急性増悪」を起こしやすくなることも報告されています。
急性増悪は、感染症などによる肺への刺激をきっかけに呼吸が急激に悪化する状態で、病気の初期の段階から起こる可能性があります。大量のステロイド薬を使用した強力な治療を行いますが、ごく短時間のうちに命を落としてしまうこともありますし、回復しても肺の機能に大きなダメージを残してしまいます。

線維化の進行や急性増悪を予防するために、状況に応じて抗線維化薬やステロイドなどの薬を使用したり、原因となる病気が分かっている場合はその治療を行います。それぞれの患者さんの病気の原因や性質、進行スピードなどによって治療は大きく異なりますので、どのような治療が最適なのかは主治医の話をよく聞くようにしましょう。

また、日常生活面での注意点については、以下Q＆Aも併せてご参照ください。

• 「治療中に日常生活で気をつけることは何でしょうか？」

間質性肺炎の主な症状としては、乾性咳嗽（かんせいがいそう：痰の出ない咳）や息切れが見られます。
同様の症状が見られる病気としては、以下のものが挙げられます。

• 肺炎や気管支炎などの感染症
• 喘息
• アトピー咳嗽
• 胃食道逆流症
• 肺がん
• COPD（慢性閉塞性肺疾患）
• 心不全

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初期は無症状のことが多く、たまたま撮影した胸部CTで指摘されることも少なくありません。
病気が進行してくると、乾性咳嗽（かんせいがいそう：痰の出ない咳）や息切れなどの症状が徐々に出現します。
気になる方は受診するか、または、事前に症状検索エンジン「ユビー」でセルフチェックしましょう。

乾性咳嗽（かんせいがいそう：痰の出ない咳）が見られるようになり、次第に運動時・安静時の息切れが出るようになります。その他にも、体重が落ちたり、だるさを感じたりすることもあります。病型によっては発熱することもあります。
また、風邪などをきっかけにして1ヶ月以内に急激に症状が悪化することがあり、これを「急性増悪」と呼びます。