間質性肺炎の症状は?肺線維症・間質性肺炎と症状の関連性をAIで無料でチェック
監修医師折茂 圭介呼吸器内科
- 更新日
- 2026/10/27
- 公開日
- 2020/09/03
間質性肺炎・肺線維症とは
肺が硬くなってしまう病気です。原因は、膠原病、薬剤、特定の物質に対してのアレルギーなどに加え、原因が特定できない(特発性)ことも多いです。
気腫合併肺線維症(CPFE)とはどのような病気ですか?
重喫煙歴のある男性に多い、肺気腫と肺線維症が併存する病気です。
気腫合併肺線維症(CPFE)は、肺気腫と肺線維症が合併した状態を指します。
CPFEの特徴
- 男性で、重度の喫煙歴がある人に多く見られます
- 肺の上葉に気腫病変、下葉に線維化病変を呈します
- 簡易呼吸機能検査では、ほぼ正常な所見を示すことが多いですが、肺拡散能の著しい低下が見られます
- 体動時のガス交換の高度な障害が見られます。そのため動いたときに高度の息切れが見られます
- 肺高血圧症や肺がんを高率に合併します
特発性肺線維症に比べると予後は不良で、肺高血圧が合併しているとさらに予後不良であると言われています。
CPFEの課題
- 肺気腫と肺線維症の合併とみなすのか、あるいは一疾患単位として認めるのかは、まだ議論の余地があります
- 一疾患単位として認めるためには、肺気腫と肺線維症の発生機序、病変部位の違い、遺伝的素因の有無、発がんの機序など、さらなる研究が必要です
CPFEと類似した病態
びまん性間質性肺炎とはなんですか?
「びまん性間質性肺炎」という特定の病名はなく、肺全体に影が広がる間質性肺炎の状態を指します。
医療現場で耳にする「びまん性」とは、レントゲンやCT画像で両側の肺全体に広く影が及んでいる状態を指す言葉です。
「びまん性肺疾患」と呼ばれる肺全体に影が広がる病気のグループがあり、その代表的なものが、肺の壁に炎症が起きて硬くなる「間質性肺炎」です。
つまり「びまん性間質性肺炎」という独立した特定の病名があるわけではありません。肺全体に広く病変が及んでいる間質性肺炎の状態を表現するために使われている言葉です。
特発性肺線維症とは何ですか?
原因不明の間質性肺炎のうちの1つです。進行性の病気であり、完治する治療は見つかっていません。
特発性間質性肺炎とは
間質性肺炎の中でも原因が全く認められないものを特発性間質性肺炎と呼び、9つの病型(タイプ)に分けられます。この9つの病型のうち、最多で約半数を占める病型が「特発性肺線維症」です。
特発性肺線維症では、肺胞上皮細胞(肺胞を構成する成分の1つ)の慢性的な傷害が、肺の線維沈着に繋がっていると考えられています。
特発性肺線維症の発症リスクをもたらす要因としては、遺伝、喫煙、加齢などがあります。
発症後の経過
診断後の平均生存期間は報告により幅がありますが、約3年~5年と言われます。
ただし、軽い病状で長期に安定する場合もあれば、急速に進行する場合もあり、一概には言えません。
また、経過中に肺がんを発症することも少なくありません。
特発性間質性肺炎の治療について
特発性肺線維症は基本的にゆっくりと進行する病気で、完治に繋がる治療法は見つかっていません。
ステロイド薬が効果を持たない一方、抗線維化薬が有効ですが、治療目標があくまで「病気の進行を遅らせること」であることには留意する必要があります。
間質性肺炎・肺線維症とはどのような病気ですか?
肺胞と肺胞の壁(肺胞壁)に炎症が起こったり、線維化して壁が厚くなったりすることで、体内に酸素を取り入れにくくなる病気です。
肺の構造の中で、肺胞と肺胞の間の壁になっている部分を「間質」と呼びます。
間質性肺炎は、この間質の部分が何らかの原因で傷ついたり炎症を起こしたりして、体内に酸素を取り入れにくくなる病気です。
炎症や傷害が繰り返されると、次第にコラーゲン線維が沈着して肺が膨らみにくくなります。
一部のタイプの間質性肺炎では、肺胞の空気を取り込むスペースである「肺胞腔」に線維の沈着を起こすこともあり、この場合は「肺線維症」とも言います。
間質性肺炎・肺線維症の症状
間質性肺炎で痰がからむ症状はみられますか?
一般的には、間質性肺炎でみられるのは痰がからまない乾いた咳ですが、痰が絡むこともあります。
間質性肺炎では、痰がからまない乾いた咳(乾性咳嗽)がみられることが多いですが、痰がからんだ咳がみられることもあります。
- 間質性肺炎に伴う咳嗽:
間質性肺炎では、肺の線維化によって肺が硬くなり、刺激を受けやすくなるため、咳が出やすくなることがあります。咳に伴って痰が絡むことは考えられます。
- 急性悪化:
間質性肺炎の急性悪化では、肺の炎症が急激に悪化し、呼吸困難や咳嗽、発熱などの症状が現れます。この際に、痰の量が増えたり、痰が絡む症状が現れる可能性があります。
- 感染症の合併:
間質性肺炎は、免疫力が低下しやすいため、細菌やウイルスによる感染症を合併しやすくなります。肺炎などの感染症では、痰がからんだ咳、発熱などの症状が一般的です。
- 気腫合併肺線維症(CPFE):
CPFEは、肺気腫と肺線維症が合併した病態です。CPFEでは、気腫の症状として痰がからんだ咳がみられることがあります。
痰や咳が続く場合は、自己判断せずに、医療機関を受診し、適切な診断と治療を受けるようにしてください。
間質性肺炎の末期症状には何がありますか?
呼吸困難や乾性咳嗽などが見られます。
間質性肺炎が進行すると、肺の組織が硬く変化することで、酸素を十分に取り込めなくなったり、さらには心臓にも負担がかかったりするため、主に吸呼困難、咳、心不全などが生じます。
具体的には以下のような症状が見られますが、個人差があります。
間質性肺炎と症状が似ている他の病気はありますか?
肺炎や気管支炎、喘息、肺がん、COPD、心不全などで似た症状が見られます。
間質性肺炎の主な症状としては、乾性咳嗽(かんせいがいそう:痰の出ない咳)や息切れが見られます。
同様の症状が見られる病気としては、以下のものが挙げられます。
- 肺炎や気管支炎などの感染症
- 喘息
- アトピー咳嗽
- 胃食道逆流症
- 肺がん
- COPD(慢性閉塞性肺疾患)
- 心不全
間質性肺炎ではどのような症状が見られますか?
乾性咳嗽(かんせいがいそう)や、息切れなどが見られます。発熱する場合もあります。
乾性咳嗽(かんせいがいそう:痰の出ない咳)が見られるようになり、次第に運動時・安静時の息切れが出るようになります。その他にも、体重が落ちたり、だるさを感じたりすることもあります。病型によっては発熱することもあります。
また、風邪などをきっかけにして1ヶ月以内に急激に症状が悪化することがあり、これを「急性増悪」と呼びます。
間質性肺炎・肺線維症の原因
間質性肺炎・肺線維症の原因は何ですか?
アレルギー反応や自己免疫性、薬剤、放射線曝露などです。中には原因の特定できない間質性肺炎もありますが、遺伝・喫煙・加齢などが発症リスクとして知られています。
間質性肺炎の代表的な原因としては以下のようなものがあります。
- カビや羽毛など、特定の物質を吸入することによるアレルギー反応(過敏性肺炎)
- 膠原病(こうげんびょう:関節リウマチ、全身性強皮症、多発筋炎/皮膚筋炎など)に伴う自己免疫(通常は体内に侵入してきた異物を攻撃するが、免疫異常を起こし、自分の身体を攻撃してしまうこと)
- 粉塵(アスベストや珪酸など)を吸入することによる慢性的な炎症(じん肺)
- 薬剤によるもの
- 放射線曝露(がん治療など)によるもの
なお、間質性肺炎の中で、原因が特定できない「特発性間質性肺炎」があり、厚生労働省の指定する難病となっています。
特発性間質性肺炎にもいくつかのタイプがありますが、最も多い「特発性肺線維症」では、はっきりとした原因は分からないものの、遺伝、喫煙、加齢などが発症リスクとして挙げられています。
間質性肺炎・肺線維症の検査・診断
間質性肺炎の症状をセルフチェックできますか?
間質性肺炎の症状や原因、おすすめの病院や対処方法は症状検索エンジン「ユビー」で調べられます。
体調に不安がある、あるいは医療機関への受診を考えている方向けに、20〜30問程度の質問に答えることで関連する病名や適切な受診先や調べられる症状検索エンジン「ユビー」を無料で提供しており、多くの患者様にご利用いただいています。
気になる病気や症状がありましたら、ぜひご利用ください。
間質性肺炎の診断基準について教えてください。
症状や血液検査、肺の機能検査、CT画像のほか、原因となる他の病気がないかを除外して診断されます。
間質性肺炎の診断は、ひとつの検査で決まるものではなく、複数の情報を組み合わせて総合的に判断されます。
主な評価項目は、以下の通りです。
- 症状・診察:乾いた咳や息切れの有無、背中で聞こえる「バリバリ」という捻髪音の確認
- 血液検査:KL-6やSP-Dといった特定のマーカー数値の上昇
- 画像検査:高分解能CTによる網状の影や蜂の巣のような影の確認
- 呼吸機能検査:肺活量や酸素の取り込み能力の低下
画像だけで判断が難しい場合は、肺の組織を採取する検査を行い、内科医、放射線科医、病理医のチームで話し合う「集学的検討」を経て最終的な診断を下します。
間質性肺炎の場合、どのような検査をして診断しますか?
問診と診察に加え、レントゲン検査や胸部CT検査、呼吸機能検査、血液検査などの結果から診断します。
普段の生活環境や持病などの詳細な問診、聴診を中心とした全身診察の他、胸部レントゲン検査やCT検査、血液検査、呼吸機能検査などを行って診断します。
また、間質性肺炎の病型や原因をさらに詳しく調べるために、気管支鏡で肺の炎症状態評価や肺生検を行ったり、外科手術で肺生検を行うこともあります。
その他、全てのケースではありませんが、呼吸器科医・画像診断医・病理医が合同で協議して病型の確定診断を行うこともあります。
間質性肺炎・肺線維症の治療・対処法
肺線維症・間質性肺炎への対処法は?
原因によって治療が異なるため、医療機関で詳しい検査を行った上で治療を行います。呼吸機能が低下し、体の中に酸素を取り込みづらい状態になっている場合には、在宅酸素療法が行われます。
間質性肺炎は治る病気ですか?完治率はどのくらいですか?
完治することは難しい病気ですが、薬物治療により病状の進行抑制や病状改善が見込めることがあります。
間質性肺炎は完治が難しい病気であり、現在のところ完治を期待できる治療方法はありません。
しかし、抗線維化薬やステロイド薬、免疫抑制剤などの薬物治療によって病気の進行を遅らせたり、病状がある程度改善する場合があります。
また、間質性肺炎の原因は多岐にわたり、原因が不明である特発性間質性肺炎の中でも特発性肺線維症(IPF)や非特異性間質性肺炎(NSIP)など大きく9つの病型に分類され、それぞれで治療方法や予後が異なります。
なお、原因が外的な要因(薬剤や環境中の吸入物質)の場合に、その原因を完全に除去することで治ることも中にはありますが、間質性肺炎全体として考えると完治することはごくまれと言えます。
間質性肺炎の場合、入院期間はどれくらいですか?
検査や治療の内容、患者さんの背景等によって異なるため、一概には言えません。
間質性肺炎の入院期間は、患者さんの肺の状態や年齢、行う検査や治療の内容によって大きく異なるため、一概にお答えするのは困難です。
一般的に、診断のための検査入院であれば、数日程度で退院できることが多くなります。しかし、呼吸状態が悪く酸素吸入のサポートが必要な場合や、注射薬による継続的な治療が望ましい場合などは、入院が数週間以上と長期に及ぶこともあります。
具体的な入院期間の見通しは、患者さんごとの状態に合わせて計画されますので、担当の主治医や病院スタッフへ直接ご確認ください。
膠原病で間質性肺疾患を合併した場合、治療方法はありますか?
膠原病の治療強化や、肺の線維化を抑える薬などが考えられます。
膠原病に伴う間質性肺炎では、患者さんごとにさまざまなケースがあり、治療方法もさまざまです。肺に対する特別な治療をしなくても長期間安定している患者さんもいますし、進行していく場合にも、その段階や性質などに応じた治療方法が選択されます。
治療を行う場合には、まずは、肺以外の臓器でどの程度膠原病の影響が出ているかなどを総合的に判断した上で、膠原病そのものに対する治療(すでに治療中の方では治療内容の見直し)が行われます。これには、ステロイド剤や免疫抑制剤、分子標的薬などといった薬が考えられます。
また、膠原病の種類や間質性肺炎のタイプによっては、抗線維化薬(肺の線維化を抑える薬)を使用することもあります。肺の機能が落ちて、酸素の取り込みが悪くなった場合には酸素吸入を行ったり、特に若い方で非常に病状が悪い場合には肺移植が検討されることもあります。
また、薬や酸素による治療の他に、禁煙、呼吸リハビリテーション、肺炎予防のためのワクチン接種なども肺の機能を守るために重要です。
シェーグレン症候群と間質性肺炎を合併した場合の治療はどのようなものがありますか?
副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬が使用されますが、治療方針は患者さんにより異なります。
シェーグレン症候群は全身性の自己免疫疾患であり、間質性肺炎と合併することがあります。
シェーグレン症候群は免疫の働きに異常が出て、自分自身の体を攻撃してしまうことによって起こる膠原病のひとつです。
膠原病では肺にも変化を起こすことがあり、中でも間質性肺炎は頻度が高く、注意が必要です。
シェーグレン症候群と間質性肺炎が合併した場合、副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬が使用されることが多いですが、患者さんの状態を総合的に評価して治療方針が決定されます。
間質性肺炎の場合、一般的にどのような治療を行いますか?
病型に応じてステロイド剤や免疫抑制剤、抗線維化薬などの薬を使用します。生活環境に原因がある場合は、原因回避について指導があります。
間質性肺炎の病型(タイプ)および原因によって治療方法は異なります。炎症を抑えるためにステロイド剤や免疫抑制剤を使用することもあれば、線維沈着が進行を抑えるために抗線維化薬という薬を内服することもあります。
薬剤性の間質性肺炎の場合や、吸入抗原によるアレルギーなどがある場合には、薬剤の中止や原因抗原の撤去(難しい場合、防塵マスク装着など)が有効です。
病状が進行し、息切れや低酸素血症が起こるようであれば、酸素吸入を行います。
受診の目安・何科を受診するべきか
間質性肺炎を放置するとどうなりますか?
症状(咳や息切れ)が進行していくことが多いです。進行すると肺で十分な酸素を取り込めなくなり(呼吸不全)、酸素吸入が必要になることもあります。
間質性肺炎の病型にもよりますが、放置すると病状が進行していくものが多いです。
放置して線維の沈着が進んでいくと、次第に肺が硬く膨らみにくくなり、咳や息切れの症状が悪化していきます。また、体に必要な酸素が取り込めない状態(呼吸不全)に陥ると、酸素吸入が必要になる場合もあります。
重症度や進行の程度については個人差が大きいので、検査や一定期間の経過観察で病気の勢いを見極め、適切な治療方針を選択します。
早期に治療することで、症状が軽いうちに改善させたり病気の進行を抑えたりできるので、気になる症状があれば早めに医療機関を受診しましょう。
病型によって期待できる治療効果の程度は異なりますので、主治医の説明をよく聞くことが大切です。
間質性肺炎・肺線維症は、何科の病院を受診したらよいですか?
呼吸器内科を受診しましょう。
診断や治療の必要性の判断、治療方法の選択には専門的な知識や検査が必要になるため、呼吸器内科の受診がベストです。
病状が安定している場合は、必ずしも毎回呼吸器専門外来に通院する必要はなく、かかりつけの内科で経過を見ることも可能ですが、必ず一度は呼吸器内科を受診し、診断してもらうことをおすすめします。
間質性肺炎・肺線維症が疑われる場合の、受診の目安はありますか?
息苦しさや乾いた咳といった自覚症状がある場合、病気が進行している可能性があるため受診しましょう。
受診の目安は以下の通りです。
長引く咳や息切れの症状に気づいた時
自覚症状がある場合、病気がある程度進行している可能性がありますので、長引く咳や息切れに気づいたら早めに医療機関を受診しましょう。
また、症状が咳のみの場合は、発症から3週間以内であれば感染症の可能性が高いですが、2ヶ月以上続く場合には間質性肺炎以外にも何らかの病気が隠れている可能性が高いので、受診をおすすめします。
検査で異常を指摘された時
健診や人間ドックなどでの胸部X線・CT、肺機能検査などで異常を指摘されたことをきっかけに診断されることもあります。
「要精密検査」と判定されたら、自覚している症状がない場合でも受診しましょう。
肺線維症・間質性肺炎の専門医がいる近くの病院はありますか?
肺線維症・間質性肺炎の専門医がいる病院を見る間質性肺炎・肺線維症の薬
間質性肺炎・肺線維症の治療に用いる抗線維化薬とはどのようなお薬ですか? また、副作用はありますか?
抗線維化薬は、肺の線維化を抑えるお薬です。副作用はどのようなお薬にも認められるものですので、抗繊維化薬でも認められます。
抗線維化薬には、ニンテダニブとピルフェニドンというお薬があります。いずれも、肺の線維化に関わる物質の産生や増殖を抑制することで、間質性肺炎・肺線維症に効果を示します。
なお、副作用はどのようなお薬でも見られます。このため、抗線維化薬でも副作用はあります。
それぞれのお薬で報告されている副作用は以下の通りです。
ニンテダニブ(オフェブⓇ)
重大な副作用(カッコ内は頻度)
重度の下痢(3.0%)
重度の下痢が発生する可能性があります。
肝機能障害(2.1%)
主な症状:倦怠感、体がだるい、吐き気など
血栓塞栓症[静脈血栓塞栓(不明)、動脈血栓塞栓(0.2%)]
主な症状
血小板減少(0.2%)
主な症状:鼻血や歯茎からの出血、青あざができるなど
消化管穿孔(0.1%)
主な症状:吐き気、発熱、激しい腹痛など
間質性肺炎(不明)
主な症状:息切れ、咳、発熱など
ネフローゼ症候群(不明)
動脈解離(不明)
主な症状:胸やお腹、背中などが激しく痛むなど
そのほか報告されている副作用(頻度:10%以上)
- 下痢(56.1%)、吐き気(21.6%)、嘔吐(11.0%)、腹痛(10.9%)
- 肝酵素上昇(AST、ALT、ALP、 γ-GTP上昇等)(12.2%)
ピルフェニドン(ピレスパⓇ)
重大な副作用(カッコ内は頻度)
肝臓の障害(頻度不明)、黄疸(0.4%)
主な症状:倦怠感、白目や皮膚が黄色くなる、かゆみなど
無顆粒球症、白血球減少、好中球減少(いずれも頻度不明)
主な症状:発熱、寒気、喉の痛みなど
そのほか報告されている副作用(頻度:5%以上のもの)
- 光線過敏症(51.7%)、発疹
- 食欲不振(23.0%)、胃不快感(14.0%)、吐き気(12.1%)、下痢、胸やけ
- 眠気、めまい、ふらつき(感)
- γ-GTP上昇(20.0%)、AST上昇、ALT上昇、Al-P上昇、LDH上昇(いずれも肝臓の検査数値)
- 倦怠感
使用中は、これらの副作用の発現に十分注意する必要があります。中でも、下痢は半分以上の患者さんで認める副作用ですので特に注意が必要です。
気になる症状があれば、すぐに医師・薬剤師へご連絡してください。
参考文献
日本ベーリンガーインゲルハイム株式会社.“オフェブⓇカプセル100mg/オフェブⓇカプセル150mg 添付文書”.医薬品医療機器情報提供ホームページ.https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultDataSetPDF/650168_3999039M1022_1_13,(参照 2024-07-24).
塩野義製薬.“ピレスパ錠 添付文書”.医薬品医療機器情報提供ホームページ.https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/ResultDataSetPDF/340018_3999025F1021_1_12,(参照 2024-07-24).
間質性肺炎・肺線維症の経過・予後
間質性肺炎で在宅酸素を行っている場合、余命はどのくらいですか?
間質性肺炎の種類によって経過は異なり個人差もあるため、一概に予測することは難しいです。
間質性肺炎の経過はその種類や原因によって異なります。
参考として、間質性肺炎の中で一番厳しい予後と考えられる特発性肺線維症では、日本における診断後の平均余命は3~5年と報告されています(2022年報告)。
さらに、在宅酸素療法が必要になるのは病状が進行している場合と考えられるため、この期間よりも短い余命である可能性があります。
しかし、症状が進行するペースや治療の効果は間質性肺炎の種類によるだけでなく、患者さんごとの個人差も大きいため、余命を予測することは難しいです。
新型コロナウイルスの後遺症として間質性肺炎は見られますか?
後遺症の1つとして間質性肺炎が挙げられます。発症後の経過は多様で、ほぼ完全に回復するものから進行するものまでさまざまです。
コロナ後遺症としての間質性肺炎について
新型コロナウイルス感染症(以下、新型コロナ感染症)の後遺症(以下、コロナ後遺症)の中でも、頻度が高くかつ深刻なものとして、間質性肺炎が挙げられます。
場合によっては、コロナ感染症から回復した後に間質性肺炎を発症することもあります。
発症後の経過はさまざまで、以下の報告があります。
- ほぼ完全に回復するもの
- 病気は残るが安定するもの
- 進行が続くもの
コロナ感染症の後に、咳や息切れが持続したり出現したりした場合は、医療機関の受診をおすすめします。
新型コロナ感染症により間質性肺炎を発症する理由
新型コロナウイルスは、肺胞を構成する肺胞上皮細胞や、肺内の免疫細胞の一部に感染することが知られています。
肺の構成細胞が傷害されてその修復過程に異常が起こったり、炎症性サイトカイン(炎症を亢進させる物質)が多く産生されたりすることが、肺の線維化に繋がっていくのではないかと考えられています。
参考文献
- Bnar J et al. Post COVID-19 pulmonary fibrosis; a meta-analysis study.. Ann Med Surg (Lond). 2022, 77.
- Lindsay T McDonald. Healing after COVID-19: are survivors at risk for pulmonary fibrosis?. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2021, 320, L257-L265.
- Bruno Silva Andrade et al. Long-COVID and Post-COVID Health Complications: An Up-to-Date Review on Clinical Conditions and Their Possible Molecular Mechanisms. Viruses. 2021, 13.
間質性肺炎で末期症状がある場合、余命はどれくらいですか?
間質性肺炎の余命は、病型や患者さんの背景等によって大きく異なります。
間質性肺炎の余命は、病気のタイプや肺の状態によって大きく異なるため一概には言えません。最も厳しい「特発性肺線維症」の場合、平均生存期間は診断から3〜5年とされています。さらに急速に悪化した場合、生存期間が約2ヶ月、死亡率50%という報告もあります。
しかし、これらはあくまで全体のデータであり、患者さんごとに経過は異なります。状態を長く保つためには、ご自身の病状に合った治療を根気よく続けることが大切です。
対処法・セルフケア
治療中に日常生活で気をつけることは何でしょうか?
禁煙や感染予防、病気の原因を回避することが重要です。規則正しい生活を送りましょう。
日常生活の中で気をつけることは以下の通りです。
- 禁煙する
- 副流煙を浴びない
- 粉塵、カビ、羽毛などの悪化原因を避ける
- マスクの着用や手洗い・うがいをする
- インフルエンザや肺炎球菌の予防接種を受けておく
- 規則正しい生活を送る
- 過労や睡眠不足を避ける
- バランスのいい食事と運動で適正な体重を維持する
- 空気の乾燥を避け、適度に加湿する
薬が効かない場合や治らない場合はどうしたらよいですか?
薬の効果を感じられず、症状がつらい場合は、早めに医療機関を受診しましょう。
間質性肺炎では、基本的に定期受診を指示されることが多いですが、症状がつらい場合は診察日を待たずに受診しても構いません。特に、症状が悪化していると感じる時は、急性増悪という急激な病気の悪化を起こしている可能性もありますので、早めの受診をお勧めします。
あくまでも病気の進行を抑制させるしか手立てがなく、症状の改善が難しい病型もありますが、投薬内容や病態の見直しができる場合もありますので、主治医に相談しましょう。
また、治療の有無にかかわらず進行してしまう病型の間質性肺炎は、条件を満たせば肺移植の適応となることがあります。
間質性肺炎・肺線維症に関連するその他の質問
間質性肺炎ではばち指がみられますか?
ばち指がみられることがあります。
間質性肺炎ではばち指がみられることがありますが、ばち指があるからといって間質性肺炎であるとは限りません。
ばち指とは、太鼓のばちのように指先が丸く膨らんでいる状態です。間質性肺炎、肺がん、慢性閉塞性肺疾患(COPD)などの肺疾患の患者さんでみられることが多く、そのほか心疾患、消化器疾患、内分泌疾患、骨関節疾患などでもみられることがあります。
ばち指が起こる機序は十分にはわかっていませんが、上に挙げたような病気によって指先の血流の変化が起こることで、血管の成長を刺激する因子が増加し、爪の下の結合組織が増加するという説があります。
間質性肺炎・肺線維症の方の呼吸音には特徴はありますか?
間質性肺炎・肺線維症の呼吸音は、「パチパチ、バリバリ」と言った捻髪音(ねんぱつおん)が特徴です。
間質性肺炎・肺線維症の方の呼吸音には、特徴的な音が聴取されることがあります。
- 捻髪音(fine crackles):
間質性肺炎・肺線維症では、肺胞が硬くなり、肺が膨らみにくくなるため、吸気終末期に「パチパチ、バリバリ」という音が聴こえることがあります。これは、閉塞していた気道が開く際に発生する音と考えられています。
特発性間質性肺炎(IIPs)の前向き調査研究では、特発性肺線維症(IPF)の96.0%、非特異性間質性肺炎(NSIP)の95.1%で捻髪音が聴取されたとの報告があります。
- 捻髪音の聴取部位:
捻髪音は、肺の背側、特に両側肺底部で聴取されることが多いです。
呼吸音は、間質性肺炎・肺線維症の診断や病状の評価に役立つ情報ですが、呼吸音だけで診断を確定することはできません。他の検査結果と合わせて総合的に判断する必要があります。
参考文献
日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会.特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き2022(改訂 第4版).2022,株式会社 南江堂.
日本呼吸器学会.“【疾患啓発資材】間質性肺炎・肺線維症?日常診療で、背中の呼吸音を聴いてください”.日本呼吸器学会.https://www.jrs.or.jp/information/file/sikkan-keihatu.pdf,(参照 2024-10-28).
Raghu G, et al.特発性間質性肺炎(指定難病85).難病情報センター,https://www.nanbyou.or.jp/entry/156(参照 2024-10-28)
間質性肺炎で酸素投与を行う場合の禁忌はありますか?
間質性肺炎における酸素投与に禁忌はありませんが、注意が必要な病態は存在します。
間質性肺炎における酸素投与に禁忌はありませんが、注意が必要な病態は存在します。
間質性肺炎が進行すると、体内の二酸化炭素を十分に体外に放出できず、慢性的な高CO2血症を引き起こすことがあります。
高CO2血症の患者さんは、CO2(二酸化炭素)の上昇に対する感度が鈍っています。この状態で過剰に酸素を投与すると、呼吸が抑制され、さらにCO2が体内にたまる恐れがあります。
その結果、CO2ナルコーシスと呼ばれるCO2蓄積による意識低下や呼吸停止を引き起こすことがあります。
酸素療法は、患者さんの酸素飽和度や状態に応じて慎重に調整されるべきであり、主治医の指導のもとで適切に行われることが重要です。
器質化肺炎(OP)と間質性肺炎の違いはなんですか?
器質化肺炎は間質性肺炎のひとつの形態であり、肺胞腔内での線維芽細胞の増殖と気腔の閉塞が特徴的です。
器質化肺炎(OP)は、間質性肺炎のひとつの形態です。 間質性肺炎は、肺の間質と呼ばれる組織に炎症が起こる病気の総称です。
器質化肺炎は、間質性肺炎の中でも、肺胞腔内に線維芽細胞が増殖し、気腔を閉塞する病態を指します。
器質化肺炎(OP)の特徴
- 肺胞腔内での線維芽細胞の増殖と気腔の閉塞
- 市中肺炎様の症状や画像所見を呈することもあるが、抗菌薬に反応しない
- 画像所見では、再発性、遊走性の陰影を認めることがある
- ステロイド治療によく反応する
間質性肺炎と肺がんの違いを教えてください。
間質性肺炎は肺の壁が硬くなる病気ですが、肺がんは肺に悪性の腫瘍(がん細胞)ができる別の病気です。
まったく別の病気ですが、間質性肺炎の方は健康な方に比べて肺がんを合併する確率が非常に高く、約5%から30%に見られます。また、がんの治療がきっかけで間質性肺炎が急激に悪化する「急性増悪」を招く危険があるため、併発している場合の治療方針は、極めて慎重に判断する必要があります。
間質性肺炎で亡くなる場合、最後はどうなりますか?
徐々に呼吸が苦しくなる慢性呼吸不全や、急激に状態が悪化する急性増悪などが原因となります。
間質性肺炎では、息が急に苦しくなって酸素が足りなくなり、意識がぼんやりして眠るように亡くなることがあります。最も多い原因は「急性増悪(きゅうせいぞうあく:数日〜数週間で急に悪化すること)」です。
報告では、亡くなる原因として急性増悪が約40%と最も多く、次いで、病気が少しずつ進んで呼吸が困難になる「慢性呼吸不全」が約24%、合併した「肺がん」が約11%とされています。
病気が進むと強い息切れが起こりやすくなります。だからこそ、息苦しさや不安などのつらさを減らす「緩和ケア」を早い段階から取り入れ、できるだけ穏やかに過ごせるようにすることが大切です。
10代や20代などの若年層でも間質性肺炎になるリスクはありますか?
若年層でも間質性肺炎になるリスクはあります。
間質性肺炎の中で、原因が不明である特発性間質性肺炎については50歳以上に多いとされ、若年層ではまれとされているものの、発症することはあります。
特発性間質性肺炎の発症には複数の遺伝子異常や環境要因が関わっていると考えられており、喫煙や加齢などがリスク因子とされていますが、発生機序は十分にはわかっていないというのが現状です。このため、若年層ではリスクは高いとは言えませんが、発症する可能性はあり得ます。
一方で、原因が特定できる間質性肺炎のうち、薬剤が原因である薬剤性肺障害や、環境中の原因物質の吸入による過敏性肺炎などは、外的な要因が主体であるため年齢に関わらず発症する可能性があります。
また、間質性肺炎の原因のひとつである膠原病は若年でも発症することがあります。家系内発症があり、原因遺伝子が特定されているものは家族性肺線維症と分類され、幼少期から発症することがあります。
間質性肺炎の場合、長生きすることは可能ですか?
病気の種類や個人差によって異なりますが、進行が遅く長生きされる方もいます。
特発性間質性肺炎のなかで最も多い特発性肺線維症(IPF)の場合、診断されてからの生存期間の目安(中央値)は約3年と報告されています。しかし、病気の進行スピードは患者さんによって大きく異なります。進行が遅く、長期間にわたって症状が安定している方もいらっしゃいます。
また、IPF以外の間質性肺炎、例えば特発性非特異性間質性肺炎(iNSIP)などでは、治療がよく効くことが多く、5年生存率が80%を超えるなど、IPFに比べて長生きできる可能性が高いことがわかっています。適切な治療や生活管理を続けることで、病気の進行を遅らせることが治療の目標となります。
間質性肺炎の家族に対して、周りができることはありますか?
患者さんの体に負担がかからないようにし、喫煙は避けましょう。感染対策も重要です。
間質性肺炎の患者さんは動作によって息切れを起こしやすいため、身体の負担を減らせるよう、生活をサポートできるとよいでしょう。
患者さんだけでなくご家族も禁煙することが望ましいです。また、やせ・肥満のどちらも呼吸困難の悪化に影響する可能性があるため、バランスのとれた食事の提供により適正体重を保つことを心がけてください。
その他、呼吸リハビリテーションのために適度な運動を定期的に行うように声掛けしたり、一緒に運動したりすることも有効と言えます。
また、間質性肺炎の患者さんは風邪などがきっかけで急性増悪を起こしたり、肺炎等の感染症が重症になることもあるため、感染対策は極めて重要です。
患者さん、ご家族どちらも外出時のマスク着用や手洗い・うがいをしっかりと行い、インフルエンザ・肺炎球菌・新型コロナウイルスなどの予防接種を受けることにより、家庭内を含めた感染症の予防に努めましょう。
間質性肺炎ではどのくらいの期間、ステロイドを使用しますか?
間質性肺炎の種類によってステロイドを使用するかどうかや使用期間は異なります。
間質性肺炎はその種類によって治療方法が異なり、必ずしもステロイド薬を使用するとは限りません。
間質性肺炎のうち、特発性非特異性間質性肺炎や特発性器質化肺炎、膠原病肺などでは治療にステロイド薬を使用することが多いですが、種類や病状によって服用量は異なります。
また、治療期間は効果や副作用の程度などの経過によって判断されるため、個人差があります。
ステロイド薬には糖尿病、感染症、消化管潰瘍などさまざまな副作用があるため、できる限り減量・中止を目指しますが、減量に伴って病状が再び悪化することもあるため、一般的には段階的に減量して長期間の治療となったり、必要最小限の量で継続したりすることも多いです。
一方で、特発性肺線維症という病型では通常ステロイド薬は使用せず、抗線維化薬という薬で治療を行います。
間質性肺炎の場合、食べてはいけないものはありますか?
食べてはいけないものはありませんが、適量でバランスの良い食事を心掛けてください。
食べてはいけないものはありませんが、間質性肺炎の症状や合併症、一般的な食事療法の観点から、考慮すべき点について以下にまとめました。
- 呼吸困難の軽減:
間質性肺炎の主な症状である呼吸困難を悪化させないよう、腹部の膨満感を避ける食事が大切です。 一度に多くの量を食べると、横隔膜が圧迫され、呼吸が苦しくなることがあります。
- 誤嚥の予防:
食後のすぐの臥床は、誤嚥のリスクを高めます。 特に、高齢者や脳梗塞の既往がある場合は注意が必要です。 食後しばらくは横にならず、就寝前の食事は避けましょう。 また、口の中の衛生状態を保つことも誤嚥予防に役立ちます。
- 胃食道逆流症 (GERD) への配慮:
GERDは、間質性肺炎の予後を悪化させる可能性があるため注意が必要です。 消化管に刺激の強い食事、脂肪分の多い食事、アルコール、カフェイン、香辛料などは、GERDの症状を悪化させる可能性があります。GERDを悪化させない食事を心がけましょう。
- 栄養状態の維持:
間質性肺炎は、体重減少や低栄養を招くことがあります。 バランスの取れた食事を心がけ、必要な栄養素を十分に摂取しましょう。 高タンパク質、高カロリーの食事が推奨される場合もあります。医師や栄養士に相談し、個別の状況に合わせた食事指導を受けることが大切です。
- 免疫力の維持:
間質性肺炎の治療では、免疫抑制剤を使用することがあります。 免疫力が低下している場合は、食品衛生に注意し、感染症予防を心がけることが重要です。
間質性肺炎で介護認定は受けられますか?
要介護認定は介護サービスの必要度を判断するものであり、受けられるかどうかは患者さんにより異なります。
要介護認定を受けられるかどうかは、患者さんの状態により異なります。
要介護認定は、介護サービスの必要度を判断するものであり、病気の進行度や重症度がそのまま反映されるものではありません。
どれくらい介護サービスを必要としているかによって判断されるため、同じ病気であっても要介護認定を受けられるかどうかは患者さんにより異なります。
間質性肺炎やその他の合併症により、介護サービスが必要と判断される場合には介護認定を受けられます。
膠原病で間質性肺疾患を合併した場合、死亡原因となりやすいですか?
膠原病の種類や間質性肺炎のタイプにもよりますが、概ね死亡原因となりやすいと言えます。
膠原病では、間質性肺炎を合併しやすいことが知られています。間質性肺炎は、全身性強皮症、多発性筋炎/皮膚筋炎などの患者さんでは死因の1位となっており、他に関節リウマチなどでも死因の上位となっています。
例えば、多発性筋炎/皮膚筋炎で間質性肺炎と診断された患者さんを調べた研究では、その20%程度が3年間以内に亡くなったと報告されていますが、その死因の約80%は間質性肺炎に伴う呼吸不全(体に十分な酸素を取り込めなくなること)でした。間質性肺炎を合併した場合に必ずしも間質性肺炎が死亡原因となるわけではありませんが、診断された場合にはだんたんと肺の機能が落ちて、命を落とす危険があることを念頭に置く必要があります。
ただし、もともと持っている膠原病の種類や検出される自己抗体、間質性肺炎のタイプなどによっても、間質性肺炎が進行する勢いや死亡原因となりやすいかどうかには大きな差があります。
長年進行しないようなタイプもあれば、年々悪化していくタイプ、発症してからある程度の期間を乗り切ればその後は比較的安定するようなタイプなどもあり、個人差が大きいです。ご自身の見通しについて気になる方は、主治医に質問してみましょう。
間質性肺炎の医療費助成について教えてください。
間質性肺炎のうち、特発性間質性肺炎は指定難病に分類されており、難病医療費助成制度が受けられます。該当しない場合も、治療が高額の場合は高額療養費制度が受けられます。
原因を特定できない間質性肺炎である「特発性間質性肺炎」は、厚生労働省指定の難病になっています。一定以上の重症度のもの、もしくは高額な医療を継続することが必要な場合に認定され、難病医療費助成制度が受けられます。
また、指定難病に該当しない場合でも、治療が高額になった時には高額療養費制度を利用できます。高額療養費制度は間質性肺炎に限らず、保険診療であれば適用されます。マイナ保険証で限度額適用認定証情報の提供に同意すると、事前手続きなく一時負担が免除されます。
間質性肺炎の場合、どのような咳が出ますか?
痰(たん)が絡まない「コンコン」という乾いた咳(乾性咳嗽)が出ることが特徴です。
間質性肺炎の初期や進行期には、痰を伴わない「コンコン」とした乾いた咳がよく見られます。
風邪の時の「ゴホゴホ」という湿った咳とは異なり、医療用語では「乾性咳嗽(かんせいがいそう)」と呼ばれます。初めて受診される患者さんの半数以上が自覚しており、動いた時の息切れと並ぶ代表的な症状です。
一般的な咳止め薬では十分な効果が得られないことも多く、長引く咳が日常生活の負担になるケースも少なくありません。症状がつらい場合は、主治医に早めにご相談ください。
強皮症や関節リウマチなどの膠原病から間質性肺炎に発展する理由はなんですか?
膠原病で起こる免疫反応の異常のためと考えられます。
膠原病では免疫反応の異常が生じる結果、皮膚、関節、腎臓、筋肉など、全身のさまざまな臓器に「炎症」という変化が起こります。
その病状のひとつとして肺の変化も比較的起こりやすく、これを「膠原病肺」と呼びます。膠原病肺は、肺の中でも炎症が起こる部位によっていくつかの種類に分かれ、肺の「間質」という部分に炎症が起こると間質性肺炎に発展します。
膠原病肺の中では間質性肺炎の頻度が最も高く、その他には、胸膜炎、血管炎、細気管支炎などの種類があります。関節や皮膚の変化が先に起きてから肺の変化が後に起こることもあれば、肺の病状が先に出てくることもあります。
間質性肺炎・肺線維症について、医師からのよくある質問
医師からよくある質問はありますか?
「肺線維症・間質性肺炎」について医師からよくある質問の例として次のようなものがあります。
- 息苦しさを感じますか?
- 痰(たん)が絡まない乾いた咳が出ていますか?
- せきが出ていますか?
- これまでに建設業など、アスベストや粉・煙を吸い込む可能性のある仕事をしたことがありますか?あるいは、昔していましたか?
- 両親や兄弟や子供に肺線維症・間質性肺炎にかかった人がいますか?
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この記事の監修医師
折茂 圭介
呼吸器内科・アレルギー科・内科
東北大学医学部卒。東京都立駒込病院での初期研修を経て東京女子医科大学呼吸器内科入局。大学院で国立成育医療研究センター研究所 免疫アレルギー感染研究部に国内留学。博士課程修了後、同研究室で研究員として勤務。専門は呼吸器内科学、特に喘息をはじめとするアレルギー学。
- 更新日
- 2026/10/27
- 公開日
- 2020/09/03