特発性肺線維症とは何ですか？
原因不明の間質性肺炎のうちの1つです。進行性の病気であり、完治する治療は見つかっていません。
特発性間質性肺炎とは
間質性肺炎の中でも原因が全く認められないものを特発性間質性肺炎と呼び、9つの病型（タイプ）に分けられます。この9つの病型のうち、最多で約半数を占める病型が「特発性肺線維症」です。
特発性肺線維症では、肺胞上皮細胞（肺胞を構成する成分の1つ）の慢性的な傷害が、肺の線維沈着に繋がっていると考えられています。
特発性肺線維症の発症リスクをもたらす要因としては、遺伝、喫煙、加齢などがあります。
発症後の経過
診断後の平均生存期間は報告により幅がありますが、約3年～5年と言われます。
ただし、軽い病状で長期に安定する場合もあれば、急速に進行する場合もあり、一概には言えません。
また、経過中に肺がんを発症することも少なくありません。
特発性間質性肺炎の治療について
特発性肺線維症は基本的にゆっくりと進行する病気で、完治に繋がる治療法は見つかっていません。
ステロイド薬が効果を持たない一方、抗線維化薬が有効ですが、治療目標があくまで「病気の進行を遅らせること」であることには留意する必要があります。
公開日：
最終更新日：
京都大学医学部附属病院呼吸器内科 呼吸器内科
渡邉 アヤ 監修
(参考文献)
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