急速進行性間質性肺炎とはどのような病気ですか？普通の間質性肺炎との違いはなんですか？
皮膚筋炎という膠原病が高頻度に併発する間質性肺炎で、急速に進行する予後不良な病気です。
急速進行性間質性肺炎は、皮膚筋炎という膠原病の一部に併発する病気で、難治性のことも多く予後不良の病気です。
皮膚筋炎とは皮膚や筋肉に炎症を生じる膠原病ですが、その一部には皮膚病変が主体で筋肉の症状が乏しい患者さんもおり、これらは筋無症候性皮膚筋炎（CADM）と呼ばれています。
CADMの中でさらに抗MDA5抗体という自己抗体が陽性の場合に、急速進行性間質性肺炎が高頻度に併発することが知られています。
日単位で急速に病状が進行し、肺の炎症が広範囲に及んでしまうと病状を抑えることが難しいため、できる限り早めに診断し、ステロイド薬と免疫抑制剤を組み合わせた強力な治療を速やかに開始することが重要とされています。
一方で、その他の間質性肺炎の多くは、月単位～年単位でゆっくりと病状が進行することが多いです。このため、肺の炎症が軽度で息切れなどの自覚症状がない場合は、病態進行の程度を数ヶ月観察することもあります。
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最終更新日：
京都大学医学部付属病院呼吸器内科 呼吸器内科
山城 春華 監修
(参考文献)
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