気腫合併肺線維症（CPFE）とはどのような病気ですか？
重喫煙歴のある男性に多い、肺気腫と肺線維症が併存する病気です。
気腫合併肺線維症（CPFE）は、肺気腫と肺線維症が合併した状態を指します。
CPFEの特徴
- 男性で、重度の喫煙歴がある人に多く見られます
- 肺の上葉に気腫病変、下葉に線維化病変を呈します
- 簡易呼吸機能検査では、ほぼ正常な所見を示すことが多いですが、肺拡散能の著しい低下が見られます
- 体動時のガス交換の高度な障害が見られます。そのため動いたときに高度の息切れが見られます
- 肺高血圧症や肺がんを高率に合併します
特発性肺線維症に比べると予後は不良で、肺高血圧が合併しているとさらに予後不良であると言われています。
CPFEの課題
- 肺気腫と肺線維症の合併とみなすのか、あるいは一疾患単位として認めるのかは、まだ議論の余地があります
- 一疾患単位として認めるためには、肺気腫と肺線維症の発生機序、病変部位の違い、遺伝的素因の有無、発がんの機序など、さらなる研究が必要です
CPFEと類似した病態
公開日：
最終更新日：
京都大学医学部附属病院 呼吸器内科
山形 昂 監修
(参考文献)
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