強皮症
「強皮症」とは、皮膚や内臓が硬く繊維状になる病気です。原因は不明で、皮膚の硬化や変色が起こることが特徴です。初期症状として皮膚がむくんでかゆくなり、寒さや緊張で指先が白く変色するようになります。指先の変色が起こる場合は強皮症の可能性があるため、皮膚科や膠原病内科を受診しましょう。
亀田総合病院 アレルギー・膠原病内科
小田 修宏 監修
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皮膚や内臓が線維化して硬くなってしまう病気です。皮膚のみが硬くなる場合を限局性強皮症、皮膚だけでなく内臓も硬くなる場合を全身性強皮症と呼びます。
個人の余命の正確な予測は困難ですが、強皮症で肺に問題がない場合の5年生存率は96.4%との報告があります。
強皮症のうち全身性強皮症は、国により難病に指定されています。
強皮症は膠原病の一種です。膠原病は特定の病気を指すわけではなく、体の2つ以上の臓器に同じ病気の変化が起こる病気全体を指します。
CREST症候群とは、限局皮膚硬化型全身性強皮症と呼ばれる強皮症の一種です。
症状が現れる範囲が異なります。全身性強皮症は皮膚だけでなく、内臓にも病変が生じる膠原病です。
はい、全身性強皮症では色素沈着が起こることがあります。
mRSSとは、医師が身体の17か所の皮膚を触って、皮膚の硬さを0~3の4段階で評価するものです。
筋肉や関節、皮膚組織の線維化などが原因です。
皮膚が線維化して腫れぼったくなることが原因です。性別問わず症状が起こる可能性があります。
一般的な症状とは言えません。
ありえます。皮膚の硬化が進むと、身体全体の皮膚が硬くなることがあります。
強皮症の原因となる抗核抗体の一種です。
一概には言えませんが、間質性肺炎のみを併発した場合の5年生存率は92%程度との報告があります。
あります。肺線維症と呼ばれ、全身性強皮症の重大な合併症とされています。
関連性がないため、可能性は極めて低いでしょう。
健康な人でも3%程度に認められますが、2本以上の指に症状が出た場合に全身性強皮症を疑います。
症状について
原因は今のところ不明です。症状としては、皮膚の硬化や変色が挙げられます。
初期症状として、寒さや緊張で指先が白や紫に変色するようになります。また、皮膚のむくみ・かゆみも生じます。
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックができます。
強皮症で見られる指先の症状として、レイノー現象や腫脹、こわばり、潰瘍などがあります。
強皮症では仮面様顔貌と呼ばれる表情に乏しい顔貌になります。
強皮症において腎臓の血管が狭くなることにより急速に腎不全が進行することを、強皮症腎クリーゼといいます。
はい、可能性はあります。
色素沈着によって病変部が黒くなる可能性はあります。
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(参考文献)
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